西医治疗获得性血管性血友病的常规方法

西医治疗获得性血管性血友病的常规方法：

1、治疗性血管性血友病应首先治疗基本疾病，如细胞毒药物LPD或MPD，糖皮质激素治疗自身免疫性疾病、主动脉狭窄瓣膜置换手术、甲状腺素片治疗甲状腺功能低下等。随着基础疾病的缓解，性血管性血友病的出血症状将得到控制。性血管性血友病的治疗主要包括出血症状DDAVP，FⅧ/vWF大剂量丙球蛋白(丙球)静脉冲击等浓缩物。

2、DDAVP是治疗性血管性血友病的首选药物，能迅速恢复血浆vWF在大多数没有自身抗体的患者中，活性是有效的。FⅧ/vWF浓缩物（50～100u/kg）主要用于DDAVP治疗无效的患者需要在治疗后或间歇期监测血液vWF大多数患者只能部分缓解单药治疗的活动DDAVP相比，FⅧ/vWF浓缩物相对昂贵，有传播血源性病毒的风险。与免疫相关的获得性血管性血友病采用大剂量丙球(0.4～1.0g/kg·d-1，2～4d）冲击治疗疗效明显，例如DDAVP和FⅧ/vWF浓缩物治疗无效LPD或MGUS在大剂量丙球治疗后的血浆中vWF活性可恢复到足够的水平，临床出血症状迅速改善；这种疗效可以维持2～3周。

3、IVIG封闭单核吞噬细胞系统的作用机制可能是Fc从而减少受体vWF单核吞噬细胞系统的损伤。

4、此外，血浆可以通过血浆置换或体外免疫吸附来去除vWF自身抗体。性血管性血友病危及生命的出血发生在DDAVP和FⅧ/vWF在浓缩物治疗的基础上，早期大剂量丙球冲击治疗可显著改善预后。