什么是获得性血管性血友病

什么是获得性血管性血友病？

1、获得性血管性血友病是指无自幼出血和家族性出血史，但由于各种获得性因素，如产生vWF自身抗体或vWF过度清除等，导致血浆vWF获得性出血性疾病是由数量减少或活动减少引起的。多与淋巴细胞增生性疾病有关（LPD），骨髓增生性疾病（MPD），恶性肿瘤或自身免疫性疾病。

2、获得性血管性血友病临床罕见，主要发生在成人，主要表现为皮肤粘膜或消化道出血。自1968年以来Simone自首例与系统性红斑狼疮有关的获得性血管性血友病报道以来，已有300多例文献报道。近年来，我们对疾病的发病机制、相关疾病谱、实验室诊断方法和临床治疗方案有了进一步的了解。