血管性血友病

血管性血友病

1、血管性血友病分为遗传性血管性血友病和获得性血管性血友病两种。遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传。其特点是出血倾向、出血时间延长、血小板粘附减少、瑞斯托霉素引起的血小板聚集缺陷、血浆vWF：Ag缺乏或结构异常。

2、获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病，可发生在多种疾病的基础上，少数患者可无基础疾病。vWF主要存在于内皮细胞、巨核细胞和血小板中，其基因位于12号染色体断臂末端。vWF产生减少或功能异常。获得性血管性血友病涉及多种发病机制，常见的是产生抗性vWF活性抑制物。