主动脉缩窄指在动脉导管或者动脉韧带区域的主动脉狭窄，主动脉缩窄的形成机制，大多数认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关系。
在胚胎发育期，任何使主动脉狭部血流减少的心血管畸形，均容易发生主动脉缩窄，也常常合并心脏的其他类型的畸形，简单的比如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等等；复杂一点的，比如主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄、房室间隔缺损，甚至右心室双出口等等，单纯性的主动脉缩窄，或者主动脉缩窄合并动脉导管未闭，通常在左后外侧开胸就可做矫治了，而且不需要体外循环。
如果主动脉缩窄，合并其他类型的心血管畸形，需要根据患儿的年龄，当时整体病情的危重程度，其他心内畸形的类型和预计实行手术的难度，以及手术对患儿术后恢复的影响大小，来决定是否一期手术治疗主动脉缩窄合并心内的畸形。
多数情况下，可以一次性的同时根治主动脉缩窄和合并的其他心脏畸形，如果患儿整体病情危重，难以耐受长时间的体外循环手术打击，有时也采取分期手术的方法，先处理主动脉弓的缩窄，避免体外循环打击，等待日后再做第二次手术，处理合并的其他心脏畸形。
