对听、视、触觉等刺激反应过度要做哪些检查？

　　对听、视、触觉等刺激反应过度是克拉伯病的其中一个表现。克拉伯病（Krabbedisease）于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化（infantilefamilialdiffusesclerosis），为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-beta;-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。

 

　　本病为常染色体隐性遗传，突变基因位于14p。患儿基因缺陷，体内半乳糖脑苷-beta;-半乳糖苷酶缺乏，导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。对听、视、触觉等刺激反应过度的检查有什么?

 

　　1、肌电图

 

　　肌电图是通过肌电对疾病进行辅助检查的一种手段。应用电子学仪器记录肌肉静止或收缩时的电活动，及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法。英文简称EMG。通过此检查可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。

 

　　2、耳部检查

 

　　耳部检查包括耳的一般检查法，咽鼓管检查法，中耳和乳突检查，听力检查，前庭功能检查，通过上述5项检查判断耳部情况。为一般体格检查，按照先右后左顺序检查，先检查病情比较轻的耳朵再检查病情比较重耳朵，避免交叉感染。