西医治疗肺动脉高压的常规方法

西医治疗肺动脉高压的常规方法：

PAH患者的治疗不应局限于简单的药物治疗，而应是一套完整的治疗策略，包括病情严重程度、支持治疗、血管反应、药物有效性和不同药物联合治疗。PAH根据不同临床类型制定个体化治疗方案；PAH选择降低功能分类PAH药物治疗无效的患者可考虑介入或心肺移植。

药物治疗

1.钙离子拮抗剂

应用钙离子拮抗剂(CCB)在应用钙离子拮抗剂之前，需要对患者进行急性肺血管反应增加剂量。CCB有硝苯地平和地尔硫卓。硝苯地平选择心率较慢，地尔硫卓选择心率较快。IPAH硝苯地平为120～240mg/d，地尔硫卓为240～720mg/d(国外剂量)。限制剂量增加的主要因素是低血压和下肢水肿。右心衰竭时谨慎使用。

2.治疗肺动脉高压的靶向药物

1、前列环素：前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用，可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生活质量，延长生存时间。前列环素类药物有多种剂型：Epopsoetenol、Benapnost， ，Treprostinil、iloprost (雾化剂型万他维已在中国上市)。伊洛特的前列素(iloprost万他维是稳定的前沿环素类似物，血清半衰期20-雾化25分钟(口含器剂量2.5-5 /次,6-9次/天)吸入用药: 血液动力学持续30次-90分钟。轻微副作用: 咳嗽，脸红，头痛。

2、内皮素受体拮抗剂(ETA)：内皮素(ET- 是肺动脉高压的重要病因之一，ERA具有扩张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床应用可改善患者活动耐力，延长患者生存期。ET 有两种不同的受体： ETA,ETB。波生坦-Bosentan (Tracleer?): 非选择性受体拮抗剂-已在中国上市。Sitaxsentan,Ambrisentan: 选择性ETA。主要副作用： 肝功能异常、贫血、致畸、男性不育。

3、5型磷酸二酯酶抑制剂(PDE5):选择性抑制PDE5(在肺部大量表达)增加平滑肌细胞cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺动脉阻力，降低肺动脉压，增加活动耐力。西地那非(Sildenafil ，万艾可，VIAGRA?，)，20mg,tid;伐地那非(Vardenafil，艾力达) 5mg，bid;他达那非(Tadalafil)。

 手术治疗

1.脉血栓内膜剥离术

慢性血栓性肺动脉高压可行肺动脉血栓内膜剥脱术(PTE)，其适应证：1.诊断明确，影像学检查提示为中心肺栓塞(主肺、肺叶、肺段动脉)2.正规抗凝治疗至少半年无效；3.肺血管阻力>30 kPa.s/L(300达因.秒.厘米-5);4.心功能Ⅱ级～Ⅳ级;5.肺外重要器官功能正常。

2.皮球囊心房间隔造口术

房间隔造口术主要用于严重性PAH介入治疗，但死亡率高，右心衰竭严重PAH相关死亡率约为16％. 心房间分流：缓解右房间高压，增加左房间充盈，增加心脏指数，代价为全身缺氧（由于血液分流缺乏肺氧合），可增加左心排血，增加全身氧供应补偿。适应症：经过充分的内科治疗，仍反复晕厥、右心衰竭、静态动脉血氧饱和>92％；红细胞压积>35％.左心功能正常，左心室射血分数>55％. 。禁忌症:严重右心衰竭(右房压>200mmHg) ，超声心动图或右心导管证实了解剖上的房间交通(右向左分流)。

3.单肺、双肺或心肺移植

肺动脉高压患者预后不良，晚期重症患者药物治疗效果差，往往是心肺移植的适应症。

 支持治疗

1.加强健康教育、心理和社会支持；避免过度体育活动；

2.女性患者避免怀孕；

3.对于右心衰竭和水肿的迹象PAH患者应给予利尿剂，控制液体摄入，适当限制钠盐摄入，注意纠正电解质和酸碱平衡障碍；

4.动脉血氧分压持续低于8kPa(60mmHg)的PAH患者应给予长期持续氧疗；

5.对特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应给予口服抗凝剂治疗，INR维持在2-3之间。