自身免疫性肝病的临床表现

　　自身免疫性肝病除了乏力、食欲下降、腹胀、肝区不适、皮肤巩膜黄染等共有的临床表现外，不同类型的疾病有其本身的特点。

　　自身免疫性肝炎(AIH)的病变部位以肝细胞为主，以50岁左右的中年女性多见，其特征是血清转氨酶有不同程度升高，血清免疫球蛋白IgG(或γ-球蛋白)水平显著升高(>20g/L)，血清抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体I型抗体或抗肝细胞胞质I型抗体等自身抗体阳性。

　　原发性胆汁性胆管炎(PBC)的病变部位以小叶间胆管和小胆管为主，以50岁以上的女性多见。临床上可有皮肤瘙痒、上眼内眦部出现黄色瘤，肝功能检查以肝内淤胆为特征，表现为总胆红素升高，直接胆红素升高超过间接胆红素，同时有碱性磷酸酶和谷氨酰转移酶显著升高。血清免疫球蛋白IgM显著升高，血清抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。

　　原发性硬化性胆管炎(PSC)的病变部位以肝内大胆管为主，少数可波及到肝外胆管，以40岁左右中年男性居多，多数患者同时合并有溃疡性结肠炎。与原发性胆汁性胆管炎相比，原发性硬化性胆管炎的发病率更低，但临床表现和实验室检查两者相似，内镜下逆行性胆管造影或经皮经肝胆管造影有助于区别。

　　重叠综合征兼具上述三种疾病的特征。