完全性心内膜垫缺损患者，只有通过外科手术治疗，才能达到治愈和恢复患者的健康。未手术者自然愈后很差，完全性心内膜垫缺损，一般建议进行手术治疗，如果患者已经出现肺动脉高压，肺循环阻力超过体循环阻力70%以上，可能需要暂缓手术，或者在降低肺动脉压力以后，再进行手术治疗，其他的患者一旦发现，就需要早期进行手术治疗。
手术方式包括关闭房室间隔的缺损，修复瓣膜，减少瓣膜的反流，远期的并发症主要包括房室缺损修补位置的残余分流，左侧房室瓣的一个严重的反流，这种情况可能需要二次成型或者更换瓣膜，还有可能出现房室结的节律异常，比如房室传导阻滞，这种情况会导致心率减慢。
