B型血友病又称乙型血友病,血浆凝血活酶成分缺乏综合征是凝血因子9缺乏所导致的出血性疾病,属性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长出血症状较A型血友病轻。
B型血友病是 x
连锁隐性遗传的出血性疾病,临床表现为自发和轻微损伤,手术后长时间的出血倾向,出血倾向的严重性与患者血浆中9因子的活性有关,根据临床出血的严重程度和9因子水平分为轻、中、重型及亚临床型。
实验室检查包括凝血项的检查,可以看到活化的凝血酶原时间延长,轻型患者可以正常,凝血因子活性测定可以发现9因子的活性明显下降。
目前乙型血友病上无根治性手段,只能采取9因子的替代治疗,治疗方面首先是局部止血的治疗,伤口小者局部加压5分钟以上,伤口大者用纱布或棉球,蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口加压包扎,关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
第二方面是替代治疗,输血浆是轻型B型血友病的重要治疗方法,凝血酶原复合物是B型血友病最重要的替代治疗药物,基因功成醇化因子9可以作为B型血友病的替代治疗。