法洛氏五联症如何根治？

发布时间：2020-08-31 11:14:38浏览 :

　　王女士描述孩子（发病时间、主要症状、症状变化等）病情：孩子平时嘴巴周围及鼻子根部发青，一哭喊整个面部发青。有时伴有气喘。想知道手术能根治吗？如何根治？风险有多大？

　　以下为医院彩超情况：

　　主动脉：发自右室环10mm、窦部10mm、升主动脉11mm、骑跨6mm

　　肺动脉：发自右室分叉前4.5mm、竹竿3.3mm、嵴2.9mm、左肺2.2mm、右肺2.8mm

　　左心房：（前后、左右、长径S/D）10/15、10/15、21/24mm；EDV:3ml；ESV:1ml；EF:61％；FS:33％；SV:2ml

　　1、左室长轴切面显示：主动脉内经增宽，前壁与室间隔连续中断并向前移位，骑跨于室间隔上，骑跨率60％，彩色血流示：收缩期右室向主动脉分流。2、大血管短轴切面示：室间隔嵴下部回声失落，断端回声增强，测缺口大小为8mm，彩色血流示：室水平方向分流。

　　3、多切面示：右室前壁增厚4mm,室上嵴增厚为2×3mm,右室流出道远端及肺动脉瓣上湍流Vmax396cm/s,PGmax63mmHG。余瓣膜厚度、弹性、开放幅度未见异常。

　　4、多切面示：房间隔中央部可见两处回声失落，断端回声增强，剑下切面侧缺损口分别为：5mm、1.7mm，彩色血流示：房水平两束双向分流。

　　5、右房、右室大，余心腔未见异常。

　　6、身高47cm体重3kg，左室舒张末容积指数：16ml/O。

　　7、穿隔处主动脉内径4.5mm，McGoon指数1.1。

　　解答：根据您所提供的超声心动检查结果，小孩罹患先天性心脏病，法洛氏四联症，房间隔缺损（也就是俗称的“法洛氏五联症”）。这是最常见的复杂先天性心脏病，大部分患儿可以通过手术获得根治（虽然远期效果可能还会有些问题）。但并非所有小孩都可以通过一次手术获得根治，有些可能要做两次或更多次手术才能解决。

　　从超声看，小孩的肺动脉发育比较差，可能需要多次手术治疗。关于手术的时机，如果小孩已经出现过短暂的意识障碍（比如突然两眼翻白、呼之不应），或口唇和甲床青紫比较严重，就可能要尽快接受第一次手术，以缓解缺氧症状；此后再过半年，根据复查结果确定根治手术的时间。如果紫绀不太重，也没有发生过意识问题，可以定时复查超声心动图（也就是心脏彩超），比如在最近3个月内复查一次，了解肺动脉发育的程度，再决定手术方案及时间。一般来说，最终的根治性手术至少要在6个月龄以上做比较安全。