让我们来认识小腿腓侧轴旁半肢畸形

　　不知道是真的中国的食品不安全拟或天气污染太严重，现在有一种说法是先天畸形的孩子越来越多，当然，也许这只是患儿家长们的过分猜忌。即使你在现实生活中确实遇到了很多肢体残疾的孩子，那也许只是巧合，毕竟中国的人口底数太大，所以，即使是罕少见病，就是很低很低的发病率，那在中国的绝对数也不得了。

 

　　近来，很多家长向我咨询患儿脚趾发育不全或缺失的不少，根据家长们提供的资料和描述，这些小孩都有一个共性，那就是孩子的脚先天畸形，主要表现在以下几个特点：

 

　　第一，是脚趾头少，正常的有五个脚趾，大家都知道的，可是这样的小孩，多数脚趾头少，有少一个，有少好几个的，最严重的只剩一个大脚趾，像裹脚老太；

 

　　第二，当然是脚也小，表现为短，就是比对侧的正常的脚明显的短小，脚掌也窄；整个脚尤其是脚后跟向外撇，就是站立时脚后跟向外翻。

 

　　第三，仅存的脚趾头也发育的不好，有的根本就没有骨头，有的没有趾甲或者有但是畸形，有的很小很短，有的是几个并在一起分不开，就是并趾；

 

　　第四，多数这样的孩子同侧的小腿也短，并有明显的向前突的畸形，更严重的合并膝关节发育不全，膝关节不稳定，合并大腿也短。

 

　　第五，这些孩子缺失的都是从小脚趾开始，最轻的只是表现为小脚趾发育不好，漂浮脚趾，没有跖骨，最严重的也有大脚趾，显示，这些疾病总是表现从小脚趾到大脚趾缺失，逐渐严重起来。

 

　　作为患儿家长当然不大可能知道，这个疾病的真相是什么，而很多医院的医生，因为不是专业的矫形外科医生，或者对此类畸形知之甚少，当接诊这样的孩子时，也不可能给出确定的诊断，很多家长就认为自己的孩子，只是一个简单的脚趾畸形。近年来，康庆林大夫潜心钻研儿童先天畸形的矫正，在发育性儿童的畸形诊断、鉴别和治疗方面积累了丰富的经验。

 

　　到底这些孩子得的是什么病呢？

 

　　所有这些表现的孩子，他们都有一个共同的诊断，那就是：小腿腓侧轴旁半肢畸形。英文名字叫做：fibulahemimelia。其实，从我的观点来看，也许英文名字更准确，因为西方医学的专业词翻译成我们的方块字之后，很多时候有点生搬硬套，歧义频发，非常影响国际学术交流，因为毕竟这个毛病是老外发现命名的，我们实在是不能精准地用中文再现原词的含义，所以，中文也有叫做：先天性腓骨缺如、腓骨半肢畸形等等，五花八门。

 

　　什么是腓侧？小腿有两个骨头，一个粗叫做胫骨，位于小腿的内侧；另一个叫腓骨，位于胫骨的外后侧，就是小腿的外侧。因为小腿连着脚，所以，医学名词定义人体部位的时候，把小腿内侧叫胫侧，小腿外侧叫腓侧，而脚的内侧和外侧同样也可以这样称呼。康庆林大夫普及了这样的概念之后，后面就可以方便地和患者朋友们交流了。

 

　　那么，根据上述解释，脑袋聪明的人应该在这里就领悟了，所谓的“小腿腓侧轴旁半肢畸形”，就是小腿和脚的外侧发育的不好呗，对对对，太对了，就是这个意思。所以，我刚才用非常通俗的语言进行了铺垫，大家理解就很方便了。后面我会用图来加强这些概念。

 

　　为什么都是这个诊断，可是每个人脚趾头少的数量不一样多？

 

　　这其实是一个程度问题，就是说，这个毛病有不同的类型，严重程度不一样，前面我说过，最轻的，仅仅表现为小脚趾漂浮，或者腓骨上头缺一段。最严重的，仅存一个大脚趾，拍片会发现腓骨一点都没有，小腿就一根骨头，胫骨也短还合并弯曲。

 

　　为了统一诊断标准，目前国际上，对此类疾病做了系统的定义和分型，这为科学诊断和治疗，并进行科学研究奠定了基础。

 

　　需要再提醒一句的是，既然有腓侧半轴畸形，由于小腿有两个骨头，当然，就存在着胫侧半轴畸形，胫侧就是小腿的内侧，小腿内侧的骨头粗，名字叫胫骨（Tibia）,是小腿的主要负重骨，这个骨头也可以发育不全，或者不良，轻者短缩，重者缺一部分，严重者完全缺损，由于主要是小腿的内侧缺损，相对应的脚趾就是大脚趾也缺，很多小孩表现为，脚缺大脚趾，腿向里面翻，就像马蹄内翻，容易让外行医生理解为马蹄内翻足，诊断错误，当然会导致治疗的方向不对头。要想真正认识这个疾病的本质，那么必须认识这个词：Tibialhemimelia,就是胫骨半轴畸形的英文原词。

 

　　怎么治疗呢？

 

　　这是家长最关心的，不要着急，康庆林大夫会在今后的日子里，将结合自己多年从事儿童与成人畸形矫正的经验推出系列科普文章，系统、科学、翔实地阐述这个疾病。