肺静脉异位引流的个体化手术治疗

　　一、对TAPVC亚型的认识

 

　　将TAPVC分为心上型、心内型、心下型和混合型为临床常用分型法。临床实践中发现少数亚型变异较大，给治疗带来一些困惑。本组中的亚型，早期是术中发现，近年来对亚型有所警惕，术前能较准确诊断。心脏超声与心导管检查比较诊断确诊率100％，肺静脉回流位置准确率约97％，为目前主要的诊断手段。CT心血管三维成像可补充超声不足。本组有l例后向走行的心上型和2例混合型TAPVc，就是通过CT重建获得准确诊断。

 

　　二、TAPVC手术方案个体化的思考

 

　　TAPVc手术方式取决于其解剖类型。典型Darling分型病例按照经典手术，亚型则需制定个体化的手术方案。如心上型TAPVC，双侧肺静脉分别开口于上腔，距上腔静脉入房处有一定距离。游离该段上腔静脉并将上腔静脉截下形成肺静脉共汇与左心房吻合；如难以形成共干者，行改良Wander术；如术中发现右心房较小，考虑行改良Wander术后存在右心衰竭可能性大，则行改良Glenn术。心内型TAPVC的3个亚型中，右心房型4支肺静脉回流入右心房，其开口无定处，亦无规律可循，须仔细探查肺静脉开口位置，在切开房隔，设计房隔重建时确保将肺静脉开口导向左心房侧，并让开口通畅。混合型TAPVC按文献的分类，个体化处理，结果较理想。

 

　　部分肺静脉入口靠近上、下腔静脉入房处，常规插管会影响手术暴露，低温低流量灌注，拔出相应插管，应用单管引流，配合心内吸引可获良好暴露。如果仍有操作困难，可考虑深低温停循环。完成肺静脉左心房重建后，心房内板障如影响上腔静脉回流，则宜扩大上腔静脉。“无缝线”吻合法可用于预防术后肺静脉狭窄。

 

　　三、TAPVC的手术时机及预后

 

　　TAPvC的治愈率在逐渐提高，病死率在5％～20％pJ引，本组为5．9％。本研究显示手术风险因素为AsD。ASD较小者，左心房、左心室发育差，一时难以担当作为主泵的角色，术毕易出现脱机困难，术后易发低心排综合征。这类患儿先行经皮穿刺房隔扩大术，增加体循环血流，使左心得到一定的锻炼后，可提高手术疗效。本组有2例在新生儿期行ASD扩大术，2个月后行手术矫正，过程较顺利。由于例数较少，有待进一步积累。另一个风险因素为肺动脉高压。TAPVC由于肺循环血流增加，致肺充血，同时肺静脉回流受阻，致肺淤血，易早期形成肺动脉高压，术后易发生肺高压危象(尤其重度肺动脉高压)且较难控制。据此。较有效的措施为早期手术治疗。