先天多囊肾是怎么回事
发布时间:2020-08-11 11:45:03浏览 :
先天多囊肾是累及双侧肾脏的遗传性疾病,是人体中最常见的先天性遗传囊性肾病。统计数据显示,先天多囊肾的发病率高达1/1000以上,常见的发病率则在1/400-1/1000之间。
一般分为两种类型。一种是婴儿型,为染色体隐性遗传所致。婴儿型先天多囊肾病人常伴有其它先天畸形存在,出生后即发病,多于数月内死亡;另一种是成人型,为染色体显性遗传所致。成人型先天多囊肾病人常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官组织内的多囊性病变,以及颅内动脉瘤等,多于中年开始发病。
肾脏的代偿功能很强,因而最初受到囊肿或一些炎症等外界因素的干扰时,往往症状表现的不是很明显,也不会对生活、工作、学习造成较大影响。先天多囊肾的整个肾脏内可长满大大小小的囊肿,且这些囊肿会随年龄的增大而逐渐长大。长年累月之下,肾脏体积增大,肾实质受到压迫,肾脏出现萎缩,肾脏功能出现损害,能产生尿的肾单位数目大大降低,肾脏慢慢丧失维持正常生命职能的作用,最终导致慢性肾功能衰竭和尿毒症的发生。
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