组织细胞增多症X

　　组织细胞增生症X指非感染或脂代谢异常引起的一组组织细胞异常增生疾病，由于原因不明，以X表示。有学者认为是由树突细胞转化而成的Langerhans细胞所形成的肉芽肿，侵及肺、骨骼等部位引起此病，包括3种病理上相似，临床表现、发病年龄、病程和预后均不同的疾病：勒-雪病、韩-雪-柯病及肺嗜酸粒细胞肉芽肿(现称Langerhans肉芽肿)。它们的共同特征为Langerhans细胞异常增生。前两种疾病多见于5岁以下的儿童，为多脏器损害，病死率高，预后差；Langerhans肉芽肿发生于成年人，好发于20～40岁，男性多于女性，以影响肺和骨为主。

    临床及病理特点：组织细胞在肺内异常增生称肺组织细胞增生症X，又称肺嗜酸粒细胞性肉芽肿，是以肺组织细胞浸润为主要特点的原因不明的一种罕见疾病。患者多有吸烟史，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分患者可有轻中度发热、咯血、夜汗、食欲减退，体重减轻等。患者也可无呼吸道症状或症状轻微而不能引起重视，肺部无阳性体征，而仅于胸部X线检查时发现，实验室检查常为正常值，部分患者血白细胞增高，中性粒细胞增多，嗜酸粒细胞很少能在血液中发现，免疫学检查可正常。肺功能以限制性通气功能障碍，弥散功能下降为主。确诊须经肺组织活检。病理可见：肉芽肿性炎，肉芽肿内有较多的Langerhans组织细胞，还可见显著的嗜酸粒细胞浸润；免疫组化染色示：Langerhans细胞S-100阳性，符合郎格罕组织细胞增多症（嗜酸粒细胞性肉芽肿）。

    治疗及预后：PHX目前尚无特效治疗方法。吸烟可加速病情的发展，戒烟可使病情发展减慢，有助于改善预后。PHX一般呈慢性经过，多数长期没有症状，预后较好，部分患者可自愈，但累及多脏器者预后不佳，多数患者发展成弥漫性肺间质纤维化，最后死于呼吸衰竭。

      影像学特征：两肺弥漫性而以两上、中叶为主的小结节（多小于5mm）、斑片状、囊状阴影，囊腔多不规则或呈类圆形，囊壁较厚；早期以小结节为主，后期以囊腔为主（囊壁由厚发展至薄）――蜂窝肺。肺体积保持正常；纵隔及肺门淋巴结肿大少见。25％的患者可并发气胸。

     鉴别诊断：

      1、肺淋巴管平滑肌瘤(PLAM)：好发于育龄期妇女，临床表现：咳嗽、呼吸困难呈进行性加重，反复并发气胸。影像表现：全肺均匀分布大小不等的薄壁囊肿，无明显结节影，肺野不缩小。死亡率高，预后差。而PHX好发于20～40岁男性，临床症状轻微，亦常发生气胸，发展至纤维化期和蜂窝肺时呼吸困难明显，影像表现：囊泡以两上、中肺为主，囊腔大小不等，壁较厚，并可见结节影。部分患者可自行缓解，预后良好。

    2、肺结节病：两者的呼吸道症状与全身症状都十分轻微或无症状，早期两者都有自行缓解或痊愈的可能，两者虽为弥漫性阴影，但肺体积都不缩小。结节病CT表现：阴影分布比较均匀，以中上肺病变明显，且绝大多数伴两侧对称性肺门淋巴结肿大，其他脏器常同时受累。如有皮肤和浅表淋巴结受累，活检即可诊断。PHX病变局限于肺部，没有阳性实验结果，必须依靠肺活检才能确诊。

    3、特发性肺间质纤维化(IPF)：虽然两者都为局限于肺部的疾病，但临床症状和预后迥然不同，两者都有弥漫性阴影，但PHX早期为小点、片状阴影混杂，分布比较均匀，纤维化程度较轻，肺体积无明显缩小。而IPF阴影首先出现在中、下肺野外带，病变集中在中、下肺，使下肺缩小，肺门下降并向纵隔靠拢，病变持续加重，晚期形成蜂窝肺，肺体积明显缩小，膈肌上抬。临床症状亦有巨大差别，前者症状轻微，有自愈倾向；而后者持续恶化，自起病早期即出现进行性加重的呼吸困难，可出现杵状指，两肺背部常听到velcro音，皮质激素有一定疗效，亦多限于临床症状的好转。两者诊断都依靠肺活检。

    4、肺泡细胞癌：早期临床症状轻微，随病情发展出现咳嗽，咳大量白色泡沫痰，呼吸困难，阴影早期可发生在一侧肺，然后逐渐向对侧发展。而PHX开始即为对称性阴影，阴影虽多，但临床症状轻微。肺泡细胞癌痰中可找到癌细胞。两者均可经肺活检确诊。