什么是恶性贫血

恶性贫血又称巨幼红细胞贫血，在我国相对罕见。病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、营养不良或口服叶酸拮抗剂引起（二氢叶酸合成酶拮抗、乙氨嘧啶、甲氨蝶呤等四氢叶酸合成障碍引起）。

恶性贫血是核成熟障碍性贫血三组之一，在中国很少见。这种疾病的基本缺陷在于胃因子分泌紊乱。胃因子产生于胃和胃底，是一种加速维生素的胃粘蛋白B12吸收小肠粘膜的作用。因此，本病患者有维生素B12吸收障碍，产生维生素B12相关临床表现。胃因素缺乏的发病机制尚未澄清，可能与遗传或自身免疫因素有关。

良性贫血不同于恶性贫血。前者由于缺铁，血红蛋白（血色素）合成减少，但红细胞不低；后者缺乏叶酸和维生素B12等造血因子使幼稚红细胞在发育过程中脱氧核糖酸(DNA)合成障碍，细胞分裂受阻，形成畸形的巨幼红细胞，并伴有神经症状(神经炎、神经萎缩)。

恶性贫血与贫血的区别：“贫血”是指单位体积血液中红细胞数和血红蛋白含量低于正常。正常成人血红蛋白男性为12-16克／女性1100毫升-15克／100毫升；男性红细胞数为400150万／立方毫米，女性350-500万／立方毫米。贫血低于上述指标。临床表现为面色苍白，伴有头晕、乏力、心悸、气急等症状。

贫血的原因有很多:缺铁、出血、溶血、造血功能障碍等。缺铁会影响血红蛋白合成引起的贫血称“缺铁性贫血”，营养不良、大量生长期小出血和钩虫病；急性大出血（如胃和十二指肠溃疡、食管静脉曲张破裂或创伤等）“出血性贫血”；红细胞过度破坏引起的贫血称“溶血性贫血”，但很少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”；红细胞成熟因素缺乏引起的贫血称为“巨幼红细胞性贫血”，叶酸或维生素缺乏B12引起的巨幼红细胞性贫血多见于婴儿和孕妇长期营养不良；缺乏内因子的巨幼红细胞性贫血称为“恶性贫血”，伴有胃酸缺乏、脊髓侧柱和后柱萎缩，病程缓慢；造血功能障碍引起的贫血称“再生障碍性贫血”。

贫血的症状有轻有重，取决于疾病的性质和失血的能力。