西医治疗血友病的常规方法

西医治疗血友病的常规方法：

   本组疾病尚无根治疗。

一、预防出血  从小养成安静的生活习惯，减少和避免创伤性出血，尽可能避免肌肉注射。如因手术疾病需要手术治疗，应注意术前、术中、术后输血或补充缺乏的凝血因素。

二、局部止血  表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵或血浆局部压迫止血，或用棉球或纱布接触组织凝血活酶或凝酶。早期关节出血，应卧床休息，用夹板固定肢体，放置在功能位置，也可局部冷敷，用弹性绷带缠绕。当关节出血停止，肿胀和疼痛消失时，可进行适当的身体治疗，以防止关节畸形，严重的关节畸形可采用手术矫形治疗。

三、替代疗法  本疗法的目的是将患者所缺乏的因素提高到止血水平，以治疗或预防出血。

1.输送新鲜全血采血后6小时内输送给患者，剂量为1rn1/kg，可改善患者血液因子Ⅷ10％。因子Ⅷ的半衰期为12～14小时，其活性在每次输血后48～72小时大部分消失，疗效只能维持2天左右。输血适合轻症患者。

2.输血浆血友病甲患者应输血新鲜血浆。m/kg输注可以改善因素Ⅷ水平2％；，血友病B患者可在5天内输入储存血浆，一次输入量不宜过多，10ml/kg为宜。

3.因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为干冻产品。按每11。U/kg输入因子Ⅷ，可改善血浆内因子Ⅷ活性约1％，但输入相同剂量的因子Ⅸ只能提高其活性0.5％～1％.输入这两种因素中的任何一种都需要每12小时1次，以保持血浆中的有效浓度，控制出血。

四、药物治疗  ①凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ，适用于治疗血友病B；②1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP)：改善血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用可用于治疗轻度血友病甲状腺患者，减轻出血症状。该药物能激活纤溶系统，因此需要6-氨基酸或止血环酸联合使用；③其他:雄激素达那唑(danazol)复方炔诺酮和女性避孕药可以减少血友病甲患者的出血，但其疗效不如替代疗法。

五、基因治疗  血友病乙基因疗法取得成功。