什么是自身免疫性溶血性贫血

什么是自身免疫性溶血性贫血？

1、自身免疫性溶血性贫血是由于者免疫系统功能障碍引起的溶血性贫血，其抗体和(或)补体吸附在红细胞表面，导致红细胞损伤加速。早在1904年Donath和Landsteiner报告显示，冷溶血素可以在发作性冷血红蛋白尿患者的血清中检测到，并证实抗原抗体反应是该疾病的原因。自身免疫性溶血性贫血主要根据自身红细胞抗体的特点进行分类。目前分为温抗体、冷抗体和温冷双抗体三类。每个类别都有不同的亚型。

2、临床表现：温抗体自身免疫性溶血性贫血，病程变化较大。大多数患者，其症状的严重程度取决于贫血的程度，少数患者的症状与慢性疾病有关。常见症状有疲劳、劳动后疲劳、头晕和呼吸困难；少数重症患者可能会出现心力衰竭。黄疸会成为患者的主要症状。

3、有些病例有频繁的发烧和腹痛。罕见的症状表现为心前疼痛、头痛和血栓性静脉炎。当溶血加重时，贫血进展迅速，患者可出现虚脱和半昏迷。严重病例可使血管外溶血或血红蛋白尿。红斑狼疮患者的特发性或恶性疾病多为慢性和隐匿性，溶血逐渐加重。急性和爆爆发性免疫性溶血性贫血危及生命，常伴有急性病毒感染或不明原因，尤其是儿童。

4、一些特发性自身免疫性溶血性贫血患者也可能发病急剧，但在发病前往往有感染、创伤、手术、妊娠、精神创伤等诱发因素。病程长度不同，原发性自身免疫性溶血性贫血患者在适当治疗下可持续20多年。继发性自身免疫性溶血性贫血患者的病程和溶血过程的变化通常取决于原发性疾病。