血友病是什么

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三种，常用罗马数字表示为：I、II到XIII即凝血因子一、二至十三。今天小编给大家详细的介绍一下。

如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。

在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。

血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为。

1.甲型血友病

是由于凝血因子八即Ⅷ缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。

2.乙型血友病

是由于凝血因子九即IX缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。

3.丙型血友病

缺乏凝血因子十一即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。

4.获得性血友病即后天性凝血因子缺乏

常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八Ⅷ缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病甲型血友病。