白塞病（BD）的临床表现四

　　白塞病（BD）的临床表现四：

　　8.肺部病变：肺部损害发生率较低，但大多病情严重。合并肺血管受累者多为年轻男性，约为女性的8倍，而单纯性白塞病男女性别之比约为3：1。突出的症状有咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛等。咯血是因为肺血管损害或血管瘤破裂，可表现为反复或持续少量咯血，严重者可大量咯血，发生失血性贫血，大量咯血常是死亡的主要原因。从最初出现白塞病症状到首次咯血，平均约为3年，多数在首次咯血后6年内死亡。肺动脉闭塞，肺循环阻力增加，心输出量下降，以及肺毛细血管内膜增生和周围炎性浸润，可能是呼吸困难的原因。临床上，紫绀少见，可表现为低氧血症，动脉血氧饱和度降低，二氧化碳分压正常或略降低，肺泡-动脉氧分压差增大。当胸膜下血管受累或发生肺梗塞时，可出现胸痛症状。

　　9.肾脏病变：白塞病引起的肾脏损害，主要表现为蛋白尿、血尿，其次为肾小管酸中毒、肾病综合征，此外可见肾功能异常、高血压等，急性肾功能衰竭较少见。病理类型以肾小球肾炎和间质性肾炎多见。白塞病发病至出现肾小球肾炎的平均时间为8年。白塞病合并肾脏淀粉样变的发生率为0.01%-4.8%，大多数患者表现为肾病综合征，但也有一些患者仅有少量蛋白尿甚至没有蛋白尿，这是白塞病患者发生肾功能衰竭的最主要原因。自白塞病发病至诊断淀粉样变的平均时间为9.6年(1.3-27年)，男性明显多于女性。大多数发生肾脏淀粉样变的患者(60%)同时伴有血管病变如静脉栓塞、动脉瘤或动脉闭塞，远较无肾脏淀粉样变患者为多。在诊断时大多数患者已经出现肾功能衰竭，需经肾活检确诊。