青春期女性生殖器官发育异常如何诊治

　　女性生殖器官在形成、分化、发育过程中，在其各部位都可能发生发育异常，部分发育异常会导致生道的梗阻，青春期女性发育后月经血无法正常排出而引发各种急症。处理这些问题还应注意是否有泌尿道的发育异常，因女性生殖器官与泌尿器官在起源上，约10％泌尿道发育异常者伴有生殖器官发育异常，甚至伴发消化道发育异常。对于青春期女性生殖器官发育异常的正确诊断，减少因误诊而致的不必要开腹探查手术，有着重要的意义。本文分述各种青春期女性生殖器官发育异常的诊治。

　　1、处女膜闭锁(mi perforate hymen)

　　处女膜闭锁又称无孔处女膜，系发育过程中，阴道末端的泌尿生殖窦组织未腔化所致。由于处女膜闭锁使阴道和外界隔绝，阴道分泌物或月经初潮的经血排出受阻，积聚在阴道内，有时经血可经输卵管倒流至腹腔。若不及时切开，反复多次的月经来潮使积血增多，发展为子宫腔积血，输卵管可因积血粘连而致伞端闭锁，经血反流至盆腔易发生子宫内膜异位症及盆腔炎症。

　　绝大多数患者至青春期发生周期性下腹坠痛，并呈进行性加剧。严重者可引起肛门或阴道部胀痛和尿频等症状。检查可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色；肛诊可扪及阴道膨隆，凸向直肠；并可扪及盆腔肿块，用手指按压肿块可见处女膜向外膨隆更明显。偶有幼女因大量黏液潴留在阴道内，下腹坠痛，导致处女膜向外凸出而就诊。盆腔B超检查可见子宫腔内和阴道内均有积液。诊断处女膜闭锁并不困难。

　　治疗以及时手术切开为主。先用粗针穿刺处女膜中部膨隆部，抽出陈旧积血后再进行“X”形切开，排出积血；常规检查宫颈是否正常，切除多余的处女膜瓣；修剪处女膜，再用可吸收缝线缝合切口边缘，使开口成圆形。

　　2、阴道闭锁(atresia of vagina)

阴道闭锁为泌尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。根据阴道闭锁的解剖学特点将其分为以下两型。

　　Ⅰ型阴道闭锁，即阴道下段闭锁，阴道上段及宫颈、子宫体均正常。

　　Ⅱ型阴道闭锁，即阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良，子宫体发育不良或子宫畸形。

　　Ⅰ型阴道闭锁多数子宫内膜功能正常，因此症状出现较早，主要表现为阴道上段扩张，严重时可以合并宫颈、宫腔积血，盆腔检查发现包块位置较低，位于直肠前方，就诊往往较及时，症状与处女膜闭锁相似，但与处女膜闭锁不同点是黏膜表面色泽正常，亦不向外隆起。肛诊可扪及凸向直肠包块，位置较处女膜闭锁高。Ⅱ型阴道闭锁，子宫内膜分泌功能不正常，症状出现较晚，经血容易逆流至盆腔，常常发生子宫内膜异位症。磁共振成像和超声检查可帮助诊断。

　　一旦明确诊断，应尽早手术切除。手术以解除阴道阻塞，使经血引流通畅为原则。先用粗针穿刺阴道黏膜，抽出积血后切开闭锁段阴道，排出积血，常规检查宫颈是否正常，切除多余闭锁的纤维结缔组织，利用已游离的阴道黏膜覆盖创面。术后放置阴道模具，术后一段时间后定期扩张阴道以防阴道挛缩。

　　3、阴道横隔(transverse vaginal septum )

　　阴道横隔为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。阴道横隔很少伴有泌尿系统和其他器官的异常，横隔可位于阴道内任何部位，但以上、中段交界处为多见。阴道横隔无孔称完全性横隔(见图4)，隔上有小孔称不全性横隔。临床上位于阴道上端的横隔多为不全性横隔，阴道下部的横隔多为完全性横隔。

　　有孔横隔不全性横隔位于上部者多无症状，位置偏低者可影响性生活，阴道分娩时影响胎先露部下降。完全性横隔有原发性闭经伴周期性腹痛，并呈进行性加剧。妇科检查见阴道较短或仅见盲端，肛诊时可扪及宫颈及宫体。完全性横隔由于经血潴留，可在相当于横隔上方部位触及块状物。

　　完全性横隔先用粗针穿刺，抽出积血后切开，切除多余闭锁的纤维结缔组织，常规检查宫颈是否正常，可把横隔上方的阴道黏膜分离拉向下方，覆盖横隔的创面，与隔下方的阴道黏膜缝合，术后定期扩张阴道或放置阴道模具以防挛缩。不全性横隔如之前未诊断，在分娩时，若横隔薄者可于胎先露部下降压迫横隔时切开横隔，胎儿娩出后再切除横隔。横隔切除术后也要注意创面的愈合和防止横隔残端挛缩。

　　4、阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syn-drome)

　　阴道斜隔综合征也称Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome (HWWS)，病因尚不明确，可能是副中肾管向下延伸未到泌尿生殖窦形成一盲端所致。阴道斜隔常伴有同侧泌尿系统发育异常，多为双宫体、双宫颈及斜隔侧的肾缺如。

　　阴道斜隔分为3种类型：Ⅰ型为无孔斜隔:隔后的子宫与外界及另侧子宫完全隔离，宫腔积血聚积在隔后腔。Ⅱ型为有孔斜隔：隔上有一数毫米的小孔，隔后子宫与另侧子宫隔绝，经血通过小孔滴出，引流不畅。Ⅲ型为无孔斜隔合并宫颈瘘管：在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，引流亦不通畅。

　　无孔斜隔合并宫颈瘘管3种类型的阴道斜隔综合征一般月经周期正常，三型均有痛经，Ⅰ型较重，平时一侧下腹痛；Ⅱ型月经间期阴道少量褐色分泌物或陈旧血淋漓不净，脓性分泌物有臭味；Ⅲ型经期延长有a少量血，也可有脓性分泌物。妇科检查一侧阴道穹隆或阴道壁可触及囊性肿物，Ⅰ型肿物较硬，宫腔积血时触及增大子宫；Ⅱ、Ⅲ型囊性肿物张力较小，压迫时有陈旧血流出。妇科检查一侧穹隆或阴道壁有囊肿，增大子宫及附件肿物。B超检查可见一侧宫腔积血，阴道旁示有一囊肿存在，同侧肾缺如。子宫碘油造影检查对Ⅲ型了解隔后腔情况有帮助。治疗:先用粗针穿刺，抽出积血后切开，切除多余闭锁的纤维结缔组织，常规检查宫颈是否正常，做最大范围的隔切除，边缘电凝止血或油纱卷压迫24~48小时，一般术后无需放置阴道模型。

　　5、先天性宫颈闭锁(congenitalabnormalof the cervix )

　　先天性宫颈闭锁为副中肾管尾端发育不全或发育停滞所致的宫颈发育异常，可表现为宫颈缺如、宫颈闭锁、先天性宫颈管狭窄。

　　先天性宫颈闭锁若患者子宫内膜有功能，则青春期后可因宫腔积血而出现周期性腹痛，经血还可经输卵管逆流入腹腔，引起盆腔子宫内膜异位症。磁共振成像和超声检查有助诊断。可手术穿通宫颈，建立人工子宫阴道通道，但成功率低，故有建议直接进行子宫切除术；如人工子宫阴道通道手术失败则建议行子宫切除术。