对于某些巨大的室间隔缺损，通常在一厘米以上，心脏分流量比较大，肺部的血液会显著增多，有时达到正常的两三倍，肺部血管承受了巨大的容量负荷，长期下去就会导致肺血管发生病理变化，比如血管收缩、血管壁增生增厚，最后肺小血管管腔闭塞，这个就是临床上所说的肺动脉高压。肺动脉高压在早期往往是动力性，是可逆，如果及早手术修补室间隔缺损的话，肺动脉压力是可以恢复，是可以降到正常或者接近正常。
如果这种病理状态一直持续下去，也就是一直没有做室间隔缺损的修复手术，长期下去，肺血管就会发生上面所说的病理改变，肺动脉压力就不可能降下来了，变成不可逆的，最终患者出现紫绀低氧的状态，这个时候就无法手术了，治疗的时机也就被耽误。
