什么是巴德-吉亚利综合征？

随着临床诊断和手段提高，巴德-吉亚利综合症也越来越多被发现，巴德-吉亚利综合症是一种先天性的疾病，这类疾病的原因主要是一些解剖性的因素引起，而患者本身并无原发性肝病的一些病因，从综合来讲，是由于先天性和后天性的原因引起肝静脉或其开口以上的下腔静脉段的狭窄或者阻塞引起的一种门脉高压症。

临床来说，它是一种肝后性的门脉高压症，也是由于门静脉血流受阻引起的一种门脉高压，对于这类患者，比如临床上常见的肝硬化引起的门脉高压是不太相同的。因为对于这类患者肝功能是非常正常，毫无肝功能改变的表现，甚至这类患者肝功能化验指标也是完全正常，但是临床表现就是门脉高压或者是不明原因的门脉高压。

对于这类患者，除了检查肝功能之外，往往要进行血管造影的检查，特别是要进行三维血管重建，最主要是看患者肝静脉的梗阻部位。对于治疗来说，一旦确定患者有巴德-吉亚利综合症，需要尽早的治疗，因为引起门脉高压最终还会引起肝功能病变。在治疗上，可以选择微创，也就是通过导丝进入肝脏的下腔静脉内，将这些狭窄的部位进行扩张，或者放入支架进行打通，但适应于早期患者，对于晚期患者已经有明确的门脉高压了，这时候复原基本上是不可能的。对于这类患者，建议患者如果病情允许，尽量早期行肝移植术，由于患者是良性肝病，肝移植之后患者解除了门脉高压，那么预后往往是比较好的。