神经母细胞瘤的临床特征

发布时间：2020-09-05 15:58:59浏览 :

　　一、常见症状

　　局限性病变往往是没有症状的，这样的病例常常是在常规体检中通过超声和放射影像技术发现的，在日本大部分是通过针对性筛选发现的。如果局部肿块巨大，可出现相应的压迫症状。出现贫血、发热和四肢疼痛代表可能存在骨髓转移；眶周淤斑提示眶内转移。4S期病例可出现腹部膨隆和呼吸困难，是由肿瘤侵入肝脏导致肝肿大所致；腹腔内肿瘤压迫肾血管或肠管会造成肾功能障碍和肠梗阻；皮肤转移灶为可触及的结节，部分为蓝莓形态。

　　二、少见但特征性症状

　　1、横断性截瘫：颈部、胸部或腹部的神经母细胞瘤生长迅速，会通过椎间孔侵入到椎管内，压迫脊髓出现相应的神经症状，肿物多为哑铃型。

　　2、眼阵挛-共济失调综合征：跳舞眼，眼睛快速不规则运动，可持续至睡眠中；舞蹈脚，肢体共济失调和肌阵挛；许多病人伴随认知、运动、行为和语言发育延迟。目前发病机制仍不明，有人认为是由免疫机制介导的，其依据为此类病人的瘤巢中存在弥漫的淋巴细胞浸润。

　　3、Horner综合征：颈部的交感神经节受到神经母细胞瘤干扰会出现Horner综合征，表现为单侧面部无汗，眼睑下垂，瞳孔缩小，眼球内陷，虹膜异色征。

　　4、治疗抵抗性腹泻：大约4％的病人存在治疗抵抗性腹泻，表现为低钾性血症和脱水。原因为趋向成熟的神经母细胞瘤或成熟的节细胞神经瘤过度分泌血管活性肠肽（VIP）所致，切除原发病灶症状便可缓解。

　　5、高血压：部分病人存在高血压，主要原因为肿瘤压迫肾动脉，继之出现肾缺血激活肾素-血管紧张素系统；其次为肿瘤细胞分泌血管活性儿茶酚胺代谢物（多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素）。如果药物治疗效果欠佳且原发灶无法切除，可以考虑手术游离肾动脉，解除肿瘤压迫，恢复肾脏血运，从而减轻肾性高血压。