什么是永存动脉干？

　　永存动脉干是一种少见先天性心脏畸形，仅有单一动脉干从心脏起源，供应冠状动脉、肺动脉和体动脉循环。绝大多数病例都合并VSD，并且有单一的半月瓣。圆锥隔事实上完全缺失，单一的半月瓣可能有2个、3个、4个或更多的瓣叶。不合并VSD的情况非常罕见，这种病例的主动脉半月瓣和肺动脉半月瓣的形式上看起来是分隔开的，实际仍是融合的。亦有非常罕见的病例共干瓣膜可能完全跨越在右心室上；此类患者若不合并VSD的话，那么其左室和二尖瓣可能会极度发育不良。

 

　　在TA中，第4～6原始主动脉弓发育变异可能会导致主动脉弓发育不良或离断。在这种病例中，在共同动脉干和胸降主动脉之间存在大的动脉导管弓。相反的，当主动脉弓发育良好时，动脉导管很少见。冠状动脉起源和分布异常在TA患者中比较常见。如同TOF一样，与外科手术相关的冠脉变异包括右冠起自左前降支。经常会发现左主干在共同动脉干上高位发出，由于左主干和肺动脉开口非常接近，或者是开口狭窄可能会影响外科手术。

 

　　已经演化出两种经典的TA分型方法。Collett和Edwards分型是基于肺动脉起源的位置来命名的。Ⅰ型中主肺间隔部分形成，因此存在肺动脉主干。Ⅱ型中左右肺动脉分支分别起自临近的共同动脉干背面。Ⅲ型中左右肺动脉分支在共同动脉干上的开口相隔很远，分别在共同动脉干的右侧面和左后侧面。在Collett和Edward分型中也包括Ⅳ型，真正的肺动脉分支缺失而肺血流由主－肺侧支供应（通常被称作“假性共干pseudo-truncus”，目前多数人认为不是属于TA，而是PA-VSD的亚型之一）。

 

　　另一种TA的主要分型系统是VanPraagh发展起来的。在这种分型中，1型以主肺间隔部分存在为特点，肺动脉主干存在。2型定义为主肺间隔缺失，肺动脉主干不存在；左右肺动脉分支分别起源于共同动脉干，并且两者接近无特殊。3型是指由共同动脉干上发出的肺动脉单侧“缺失”，从而一侧肺动脉从动脉导管或主动脉起源多数情况下，双侧远端肺动脉都发育良好。4型中主动脉弓发育不良或离断，存在一个大的未闭合的动脉导管。VanPraagh分型还详述了存在VSD（A型）和不存在VSD（B型）。因此，每例TA患者的诊断命名都包括一个字母和一个数字。例如，合并主动脉弓离断的TA如果合并VSD，则分型是A4型。

 

　　一般来说，TA合并融合或接近融合肺动脉（大主动脉型共干）的外科手术过程包括从动脉干上游离左右肺动脉分支、肺动脉分支与右心室的连接association（这通常需要但不总是需要某种管道）、闭合室间隔缺损。TA合并主动脉弓离断或缩窄（大肺动脉型共干）的外科手术过程包括从动脉干上游离左右肺动脉分支、肺动脉分支与右心室的连接、降主动脉与动脉干和升主动脉的连接、闭合室间隔缺损。多数研究报告（并非全部）已证明后一种患者的长期生存更具有挑战性。

 

　　永存动脉干（TA）分型

 

　　改良VanPraagh分型——VanPraagh分型——Collett/Edwards分型

 

　　TA合并融合或接近融合的肺动脉（大主动脉型）——A1型、A2型——Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型

 

　　TA合并一侧肺动脉缺失（大主动脉型合并一侧肺动脉缺失）——A3型

 

　　TA合并主动脉弓离断或缩窄（大肺动脉型）——A4型

 

　　如何阐述“重要修饰?”的定义和指南是非常困难的。共干瓣膜的反流最好用超声心动图来评估，一个有经验的临床医师总会做出有倾向性的评估；描述共干瓣膜狭窄程度也是如此，因为对这种患者很少进行心导管检查。左室或右室发育不良同样可能成为一个有倾向性的诊断，从而对外科医师选择实施双心室还是单心室修复产生影响。这一诊断名词使那些具有稍小但是“尚可接受”的心室容积的患者被一视同仁的实施了双心室矫治，这种想法可能提示在远期风险评估中应更进行更全面的评估。冠状动脉异常无论是否存在都应组合在数据库中，TA合并的冠脉畸形可以应用《冠状动脉畸形》中的标准命名系统来编码，并在TA的第一诊断之下作为附加或第二诊断录入复杂数据库中。

 

　　“TAwithIVS”可用于所有没有VSD的TA患者中。由于绝大多数患者合并VSD，VSD的特性可以作为附加或第二诊断用标准命名法来描述，就像其他VSD一样。尽管多数VSD与动脉干相关（1型VSD；动脉下型；嵴上型；圆锥间隔缺损conalseptaldefect；漏斗型）约占80％；部分VSD是2型VSD（膜旁型；膜周型；流出道型；圆锥心室型约占20％。2型VSD可向间隔的流出道部分延伸，这种类型的2型VSD在外科修补时要更注意避免引起传导阻滞。

 

　　患者的体型（体重和体表面积）和孕龄被认为是潜在的手术风险因素。正如其他多肺血的心脏畸形一样，术前风险因素包括充血性心力衰竭、肺动脉高压、发育不良、多器官功能不良、机械通气依赖以及血管活性药物依赖。其他可能的风险预测变量包括共干瓣膜反流和/或狭窄、右或左心室发育不良、主动脉弓梗阻或离断、DiGeorge综合征。术中风险因素与其他复杂心脏畸形一样，包括体外循环的建立、有无缺血性心肌停跳、有无深低温停循环。