先心病患儿家长必备知识室间隔缺损

　　概述

 

　　室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。

 

　　病因

 

　　先天性室间隔缺损分类

 

　　在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损，偶见多发者。

 

　　根据缺损的位置，可分为五型：

 

　　1、室上嵴上缺损:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全；

 

　　2、室上嵴下缺损：位于室间隔膜部，此型最多见，约占60-70%；

 

　　3、隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20%；

 

　　4、肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小；

 

　　5、共同心室：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。

 

　　症状

 

　　很多患儿是在婴幼儿期肺部感染就诊时发现，还有的是在体检时发现心脏杂音后前来就诊。

 

　　1、症状小缺损可无症状。较大缺损由于分流量大，婴幼儿易反复发生呼吸道感染，还可出现心功能不全症状，如气促，肝脏增大等，喂养困难，发育不良等；

 

　　2、体征较典型的体征是胸骨左缘3～4肋间听到Ⅲ～Ⅳ级粗糙的喷射性收缩期杂音并可扪及震颤，肺动脉瓣第二音亢进和分裂。肺动脉高压致左向右分流减少时，杂音可减轻，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进分裂。

 

　　室间隔缺损治疗护理：

 

　　一、内科治疗

 

　　主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。

 

　　二、外科手术治疗

 

　　1、外科手术原则

 

　　（1）鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁；

 

　　（2）极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，一般不需手术治疗。但应定期门诊复诊；

 

　　（3）对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可于1~4岁岁择期手术治疗。手术主法：可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术；

 

　　（4）漏斗部缺损，尤其是双动脉瓣下缺损，应在2岁心以前根治，以防主动脉瓣脱垂的发生；

 

　　（5）部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。如因技术、设备条件不足，可先行肺动脉环缩术缓解症状。待3—6个月后行根治术；

 

　　（6）出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证；

 

　　（7）术后定期随访，注意有无残余分流及心功能的恢复。

 

　　2、手术适应证

 

　　巨大的室间隔缺损，25%-50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合，除并发细菌性心内膜炎外，可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。

 

　　3、手术方法

 

　　在气管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤.影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损，可直接缝合，缺损>lcm者，则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘，隔瓣后缺损缝补时容易误伤，应该避开，缝靠隔瓣根部为宜。

 

　　传统心血管外科手术，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外侧切口，随着心血管手术的安全性不断提高，术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视，近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。

 

　　4、术后处理

 

　　（1）对术前有明显肺动脉高压者，术后宜持续应用呼吸器至翌日晨，如术后48小时仍不能脱离呼吸器，应做气管切开取代气管内插管。

 

　　（2）肺动脉高压者常有术后循环不稳定，需用正性肌力药物维持血压。

 

　　（3）术后发生Ⅲ°房室传导阻滞者，应确保起搏效能，有些病例系传导束一过性损伤，数日内会自动恢复传导功能。

 

　　5、手术效果

 

　　（1）取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内

 

　　（2）术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。

 

　　室间隔缺损预防保健：

 

　　1、应为患儿安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理；

 

　　2、室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水；

 

　　3、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水而导致血栓形成。有先天性心脏病的婴儿，喂养比较困难，吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。喂哺后轻轻放下侧卧，以防呕吐物吸入而吸起窒息；

 

　　4、避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担；

 

　　5、保持大便通畅。对青紫型患儿注意大便时勿太用力，以免加重心脏负担。如两天无大便，可用开塞露通便；

 

　　6、先天性心脏病患儿禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担，导致心力衰竭；

 

　　7、法乐氏四联症的患儿多取蹲踞位，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，患儿如有这种现象，家长切不可强行将患儿拉起；

 

　　8、对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿，应当按当时接受预防接种，但在接种后，应多观察全身和局部反应，以便及时处理；

 

　　9、先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见，且易并发心力衰竭，故应仔细护理，随着季节的变换，及进增减衣服。如家庭成员中有上呼道感染时，应采取隔离措施，平时应尽量少带患儿去公共场所，在传染病好发季节，尤应及早采取预防措施。一旦患儿出现感染时，应积极控制感染；

 

　　10、如发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭，应及时送医院就诊。