嗜酸性粒细胞增多与相关疾病

　　嗜酸性粒细胞增多与相关疾病

 

　　嗜酸性粒细胞增多(eosinophilia)是指外周血液中嗜酸性粒细胞绝对值大于0.4x109/L(400/mm')，常伴有嗜酸性粒细胞生成和组织内堆积过多。临床上嗜酸性粒细胞增多可见于多种疾病，统称为嗜酸性粒细胞增多综合征(eosinophilicsyndrome)，其中以寄生虫感染和变态反应性疾病为最常见。随病因不同临床表现多样。

 

　　嗜酸性粒细胞在骨髓中生成，受IL-5、GM-CSF、IL-3的调控，一旦缺乏这些嗜酸性粒细胞生长因子，嗜酸性粒细胞将迅速凋亡。其中IL-5能特异性地促进其分化、发育、成熟和释放，在嗜酸性粒细胞生成增多中最为重要。正常情况下嗜酸性粒细胞主要驻留于组织中，特别是呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道的上皮细胞和深层组织之间，在组织内其生存时间可达数周。嗜酸性粒细胞的形态学特征是核分两叶和胞质内有大量特殊的嗜酸性颗粒，决定了细胞的染色特性和功能特征。嗜酸性粒细胞的确切功能尚不明了，它参与免疫反应，能抵御大的不能被吞噬的病原体。利用其基础蛋白和嗜酸性阳离子蛋白的细胞毒作用杀伤多细胞病原体，如蠕虫类幼体。这些蛋白也可中和肝素的抗凝活性。嗜酸性粒细胞也能吞噬杀灭细菌和其他微生物，但在人体内并不起主要作用。嗜酸性粒细胞能合成多种细胞因子行使其功能，如：血小板活化因子，能促进创口愈合和纤维化的转化生长因子（TGF）a和β，与成人呼吸窘迫综合征和哮喘发病有关的巨噬细胞移动抑制因子（MIF），可能与Th2介导炎症反应有关的IL-12等。嗜酸性粒细胞也能生成和释放多种炎症介质。因此，嗜酸性粒细胞在参与正常免疫防御反应的同时，也能造成组织细胞的损伤。嗜酸性粒细胞中另一种主要的蛋白质成分（磷酸醋酶B）可形成夏一莱（Charcot-Leyden）结晶，见于与嗜酸性粒细胞增多有关疾病患者的痰、粪和组织内，常作为嗜酸性粒细胞相关疾病的标志。血中嗜酸性粒细胞计数并不总能反映组织受侵犯及损伤的程度。[1]

 

　　相关疾病

 

　　（一）寄生虫感染是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多，其增多的程度与虫体特别是幼虫侵人组织的数量和范围相平行。在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染（蛔虫、绦虫），一般不引起嗜酸性粒细胞增多。但能破坏肠粘膜的寄生虫（钩虫）可使嗜酸性粒细胞增多。

 

　　临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔细了解其生活环境和饮食史，检查粪便以发现虫卵和幼虫。但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检出，因而，有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、移位性肺炎、肝大等坳虫移行征可疑者，必须进行有关的血液和组织学检查，以明确病因。

 

　　（二）变态反应性疾病包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等，均可出现嗜酸性粒细胞增多。药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多，亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疽、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病等。一旦出现药物热和器官受累时应立即停药。药物引起的间质性肾炎嗜酸性粒细胞不但在血液内增多，而且在尿液中亦可检出。

 

　　（三）感染性疾病某些急性细菌和病毒感染可引起嗜酸性粒细胞增高，在恢复期大多恢复正常，唯有猩红热恢复期嗜酸性粒细胞仍常增高。有的真菌（曲菌、球抱子菌）感染和个别的慢性分枝杆菌病者，可有嗜酸性粒细胞增多。

 

　　（四）特发性高嗜酸性粒细胞综合征（idiopathichypereosinophilicsyndrome）本征是以嗜酸性粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。其诊断标准为:①血液中嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5x109/L（1500/mm3），持续半年以上;②缺乏明确的引起嗜酸性粒细胞增多的病因;③有器官受累的症状和体征。最严重和常见的并发症是心脏病变，心肌内膜下血栓形成和纤维化、腿索纤维化导致房室瓣反流，最终发生进行性充血性心力衰竭，超声心动图可用于诊断和监测。神经系统受累于来自心脏的栓子、弥漫性脑病和周围性神经炎（多发性单神经炎）等。皮肤、肝、脾、呼吸和消化系统也常受累。随其受侵犯的器官不同，损伤的程度轻重不一，特发性高嗜酸性粒细胞综合征的症状和体征呈多样性。常见的有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、皮肤疹痒、皮疹、血管神经性水肿、肝、脾和淋巴结肿大、心脏杂音等。主要器官严重受累者，预后亦差。但也有患者无明显的器官损害，呈良性病程。在本征中出现血管神经性水肿、IgE增高的超敏型患者预后良好，即使反复发作也很少累及心脏。