慢性格林巴利综合征的治疗

　　慢性格林巴利综合征（CIDP）是一种获得性免疫介导性周围神经炎性脱髓鞘病，是目前最常见、可治的慢性多发性神经病之一。大量随机对照试验（RCT）表明糖皮质激素、血浆置换以及静脉输注丙种球蛋白（IVIg）为CIDP的一线治疗措施，绝大多数情况下应作为首选。这三种治疗方法疗效大致相当，IVIg（A级推荐）或糖皮质激素（C级推荐）被推荐用于感觉和运动型CIDP，而对于纯运动型CIDP应首选IVIg，当二者均无效时考虑应用PE（A级推荐）。对于应用糖皮质激素的患者，建议起始足量，但主张在半年左右缓慢递减至停用，一般不超过1年。而对于老年患者，且不能耐受糖皮质激素和血浆置换副作用的患者，长期、间断应用IVIg可显着改善患者的预后，视经济条件而定可间隔1个月至3个月输注一次。

 

　　如以上措施均不能耐受，皮下注射丙种球蛋白亦可尝试。对于首次治疗失败或效果不佳的难治性CIDP患者，应尝试其他治疗，或联合应用免疫抑制剂或免疫调节剂，包括硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨喋呤、干扰素以及利妥昔单抗等。其中环磷酰胺、硫唑嘌呤以及环孢素A的疗效均得到一些研究的证实，但要充分考虑其副作用。甲氨喋呤和霉酚酸酯是目前备受推崇的二线药物。利妥昔单抗在自身免疫性疾病的治疗地位逐年升高，CIDP亦不例外，有可能成为很有前景的治疗措施。但其价格昂贵且有发生致死性进行性多灶性白质脑病（PML）的风险，因此在应用前应严格评估利弊关系。