中枢性性早熟常见原因

　　中枢性性早熟最主要见于中枢神经系统器质性病变，和特发性性早熟两大类。

 

　　（1）中枢神经系统器质性病变常见病因有如下类别。

 

　　1、获得性：如脑脓肿、颅脑放射治疗、中枢系统炎症、颅脑外伤及手术等。

 

　　2、先天性：如蛛网膜囊肿、脑积水、下丘脑错构瘤、中隔-视神经发育不良、头颅鞍上囊肿等。

 

　　3、脑肿瘤：如分泌促黄体生成素（LH）的腺瘤、星形细胞瘤、胶质瘤等。

 

　　（2）特发性性早熟：特发性性早熟至今病因尚不明确。已发现本类患者大多为散发性发病，少数有家庭性特征，且后者以男孩居多，主要由有早熟病史的父亲遗传其儿子，出现家庭性男性性早熟。女孩特发性中枢性性早熟较男孩更为多见。

 

　　儿童性早熟的总体发生率及病因有性别的差异。性早熟的总体发病多见于女孩，男孩远低于女孩，男女之比约为1：4。在中枢性性早熟发生率中亦是女孩高于男孩，男女之比约为1：23。女孩中枢性性早熟的最常见病因为特发性性早熟，约占女孩中枢性性早熟的80％~90％，包括散发性和家族性，以前者占绝大多数。

 

　　目前对女孩特发性性早熟的发病机制尚不明确，可能与某些因素影响中枢神经内分泌功能而导致青春发育启动的控制功能紊乱有关。男孩中枢性性早熟则仅占30％以下，多为继发于中枢神经系统各种病变的继发性性早熟，约占男孩性早熟的60％，其中又以继发于中枢神经系统肿瘤为最多见，如错构瘤、松果体瘤、生殖细胞瘤等。

 

　　因此，在诊断男孩特发性性早熟之前应仔细检查，以排除中枢神经系统器质性病变所致的继发性性早熟。

 

　　女性性早熟的常见病因

 

　　性早熟指在9岁以前出现女性第二性征发育者，包括乳房发育，生长加速，阴毛初现和月经来潮等。性早熟症状和体征可为全身性或局部性，多数患儿为全身性提前进入青春期，少数仅表现为乳房早现或阴毛早现。现把本病常见病因叙述如下：

 

　　1、中枢性因素

 

　　①下丘脑-垂体-轴功能的过早成熟，即所谓体质性性早熟，指经系统检查为发现异常的真性早熟或原发性早熟。约占全部性早熟的90％。由于下丘脑―垂体―卵巢系统性中枢GnRH-Gn脉冲释放节律的过早建立和分泌促进卵巢泡发育和性激素分泌可引起月经初潮提前、排卵和生育力建立，第二性征发育按正常青春期发育的程序和顺序进行，几乎全部为同性早熟。

 

　　②下丘脑-垂体系统疾病，包括脑炎、结核、脑膜炎、损伤、血管畸形、大脑发育不全、脑积水、肿瘤(间脑错构瘤、神经胶质细胞瘤、颅咽管瘤、畸胎瘤)、松果体肿瘤、多发性骨纤维发育不良，即所谓综合征等，破坏下丘脑性中枢、阻断下丘脑对垂体的抑制性调节功能，引起垂体促性腺激素分泌和性早熟。

 

　　2、外周性因素

 

　　多为卵巢和肾上腺肿瘤所致。如卵巢颗粒细胞瘤、畸胎瘤、卵泡膜细胞和原发性绒癌可引起同性性早熟，而支持―间质细胞瘤、门细胞瘤和黄全瘤可引起异性性早熟。先天性肾上腺皮质增生和腺瘤分泌过多的雄激素引起的女性男性化征象，于出生后和围青春期出现异性早熟征象，包括生长加速、多毛、喉结发育，阴蒂肥大等男性化征象。

 

　　3、其他因素

 

　　临床观察发现，约70％的性早熟无原因可寻，或为特发性或遗传性早熟，或为环境因素和食品污染性激素所致。另外，性早熟也可表现为单一性征发育，包括单纯性乳房早现、阴毛早现，即不完全性性早熟或暂时性性早熟。