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急性早幼粒细胞白血病

发布时间:2024-01-04 16:26:16浏览 :

       急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。APL是最凶险的一种白血病,病人骨髓里积累大量的不成熟的早幼粒细胞, 具有严重的出血症状。
APL的病因已经研究得比较清楚,主要是两条染色体易位,即染色体臂断裂后互相交换,在结合点就出现一个新的融合基因PML-RARα,它编码一个融合蛋白,最终导致细胞癌变。一般的血细胞在分裂一定的代数后就会分化成熟,变成具有各种特定结构和功能的细胞。但癌变以后的细胞失去了分化能力,会不停地“疯长”下去。
全反式维甲酸正是通过修饰和代谢癌蛋白PML-RARα,使癌细胞重新分化,“改邪归正”,停止“疯长”;三氧化二砷则可以引起这种癌蛋白的降解,使癌细胞发生部分分化并最终进入程序化死亡(凋亡)。复方黄黛片在分子水平的作用机理一直未被揭示。在白血病细胞模型中,硫化砷、丹参酮单独应用时可引起白血病细胞一定程度的分化,而三药联合可使白血病细胞发生相当程度的“改邪归正”、分化成熟。
尽管APL凶险,但也是目前预后最好、治愈机会最高的一种急性白血病。入院第二天,患儿白细胞数目成倍数增长,且出现了憋喘、血氧饱和度下降等症状。憋喘随后得到好转,血氧饱和度也逐渐升高。该病的凶险之处在于发病初期多继发弥漫性血管内凝血(DIC),致重要脏器出血,这也是造成早期死亡的主要原因。
以上内容仅供参考,如有任何疑问或症状,建议及时就医进行检查和治疗。


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