什么是大型室间隔缺损?
大型室间隔缺陷是指直径大于15mm或每平方米体表面积大于1平方厘米的室间隔缺陷。对于巨大的缺陷,缺口本身不构成左右流量的阻力,血液在两个心室自由交通,即非限制性室内缺陷,大量左右流量增加肺循环血流量。
当超过肺血管床的容量限制时,会出现容量性肺动脉高压、肺小动脉痉挛、肺小动脉中层和内膜层逐渐增厚、管腔变小和梗阻。
随着肺血管病变的进行性发展,它逐渐变成不可逆转的阻力性肺动脉高压。当右心室收缩压超过左心室收缩压时,左右分流逆转为双向分流或右左分流,儿童发绀,即艾森曼格综合征。