什么是埃勒斯-当洛斯综合征
发布时间:2023-03-28 15:06:03浏览 :
埃勒斯-当洛斯综合征也被称为弹性过度皮肤(hyperelastia cutis)、埃莱尔-当洛综合征和全身弹性纤维发育异常是一种遗传倾向于影响结缔组织的疾病,与胶原代谢缺陷有关。受影响部位的皮肤弹性过度伸展,触摸柔软,就像天鹅绒一样。
由于皮肤过度伸展,容易触摸伤口,血管脆弱,容易破裂,皮肤肿胀,常并发关节脱臼,心血管、胃肠道可扩大管壁瘤、胃肠道睡室、膀胱睡室或破裂穿孔等。这种疾病在早产儿和婴儿中更为常见。家庭疾病经常发生。
早产儿主要伴有早期胎膜破裂,婴儿表现为肌肉张力低下。根据临床特征和遗传特征,该疾病可分为11个 亚型。该综合征最早由:Ehlers(1901)和Danlos(1908)提出。征无根治。
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