进行性全身性硬皮病

进行性全身性硬皮病

系统性硬化症(progressive systemic sclerosis，PSS)，又称系统硬化(systemicsclerosis)，它是一种自身免疫性疾病，主要是皮肤纤维化，累及血管和内脏。

这种疾病的严重程度变化很大，部分患者病变有限良性皮损，称为硬皮病(scleroderma)，另一部分患者皮肤损伤广泛，涉及内脏，称为弥漫性系统硬化(diffuse systemic sclerosis)。该病仅次于仅次于系统性红斑狼疮。PSS 常见的累及器官和组织包括皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏和大范围血管。