干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒的临床特点

　　干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒的临床特点:

　　1.亚临床型肾小管酸中毒:干燥综合征合并肾小管酸中毒多数为亚临床型，即临床上无肾小管酸中毒的症状，但氯化铵负荷试验异常，提示有早期远端肾小管的受累。少数为伴有临床症状的Ⅰ型肾小管酸中毒，其血钾、钙、pH值下降，尿钾、钙、pH值升高。

　　2.低钾性周期性麻痹:干燥综合征合并肾损害常见，主要为远端肾小管受损，引起泌氢减少，血氢离子增多，血pH值下降。酸中毒时尿排钾增多，导致血钾降低，引起低钾性麻痹，表现为四肢无力，翻身、坐起困难，严重者呼吸肌受累引起呼吸困难。口服或静脉补钾后，低钾性麻痹可缓解，停服补钾治疗后可再发生低钾性麻痹，因此，称为低钾性周期性麻痹，可采用长期口服钾盐治疗。

　　3.肾性尿崩：远端肾小管受损，导致水分重吸收障碍，浓缩功能障碍，引起多尿、口渴，夜尿量多于白天尿量，尿比重固定。

　　4.肾性软骨病：尿钙增多，血钙下降，骨质疏松，全身酸痛及病理性骨折。

　　5.泌尿系结石：尿钙浓度增高，导致泌尿系结石形成。