不同类型的生殖道畸形对妊娠的影响及处理

　　生殖道畸形并非十分罕见，据国内文章报道患病率约0.13％~0.98％。实际患病率高于此数，因部分妇女无明显症状而未到医院检查。

　　生殖系统畸形包括卵巢、输卵管、子宫、阴道和外生殖器。本文讨论生殖道畸形合并妊娠的特殊问题，因而着重在后三个部位的畸形。早在胚胎6-7周时，作为生殖道的始基-中肾管和付中肾管就已出现，10周时中肾管完全退化，付中肾管的下段形成付中肾结节，由此形成尿道-阴道膈，将尿道和阴道分隔开来。两侧付中肾管未融合的头端即将来发展为两侧输卵管，融合部分发展为子宫和阴道，尿生殖窦将形成阴道下段。这些分化过程在胎儿近5个月时完成，外生殖器的发育略早，3个月时已初具女性外阴。在此分化发育过程中，某些因素如药物、病毒感染或内在的染色体畸形等可使分化过程受阻，结果导致发育停滞，或者发生异常。本例属付中肾管的末端发育停滞形成阴道下段部分闭锁，而上段发育正常，这种畸形较常见的阴道横隔、阴道纵隔罕见得多。

　　和妊娠关系更为密切的是子宫发育异常，其中可由于两侧付中肾管发育不相称，一侧发育形成单角子宫和单侧输卵管。另一侧付中肾管发育受阻程度不同，可表现为始基子宫或残角子宫，单角子宫中约65％合并残角子宫。也可因双侧付中肾管完全未融合，两侧各形成单角子宫和各自的输卵管，各具有自身的功能，即形成双子宫、双宫颈，同时常伴有双阴道。如果两侧付中肾管融合受阻可因程度不同而表现不同，仅部分融合可形成不同程度的双角子宫。也可以完全融合，子宫外形正常而中隔未消失形成程度不等的纵隔子宫。少见的子宫畸形还有表现为两个分开的子宫，而宫颈间有小通道，通道较多位于峡部水平。

　　双子宫、双角子宫或纵隔子宫常同时伴有阴道纵隔，若纵隔一侧的阴道部分闭锁，月经血可通过峡部的小通道从对侧阴道流出，这种复杂的畸形十分罕见。不同类型的生殖道畸形对妊娠的影响及处理：

　　一、双子宫

　　双子宫可以是两个完全分离的子宫体及子宫颈，也可在宫颈部两者相连。

　　1、孕期、分娩期并发症

　　双子宫妊娠的机会不受影响，但流产、早产率较高，可能子宫供血不足，蜕膜形成不良有关。如能继续妊娠结局较好。据报道，胎位异常，如臀位发生率为正常妇女的3倍多。与之相关的胎膜早破发生率也高。由于子宫胎盘供血液量不足，胎儿宫内发育迟缓的发生率约为正常的10倍。妊高症及因此发生的胎盘早期剥离和蜕膜营养不良及发生的前置胎盘均常见。此外，也有报导，双子宫在孕中、晚期突发急性腹疼，阴道出血、休克等，应考虑妊娠子宫的急性扭转,由于双子宫口妊娠子宫只有一侧阔韧带和圆韧带固定，子宫重量不均匀，尤其当子宫从盆腔升入腹腔时易发生扭转，因此孕中期即20周-28周时应注意。孕晚期发生上述症状还应考虑子宫肌发育不良所致的自然破裂。虽然这些并发症少见，但后果极其严重。

　　双子宫双侧同时受孕更为罕见，徐加英等报导1例是足月妊娠，孕37周时B超检查确诊，单阴道`双宫颈，两胎分别为一头一臀，行剖宫产术，术中见双子宫仅宫颈处相连每一子宫孕育一胎儿，新生儿分别为2650克和2900克，结局良好。

　　双子宫可因胎位异常、未孕子宫嵌顿在骨盆入口处而阻碍产道，子宫收缩乏力，胎儿宫内缺氧等而需剖宫产分娩。术后也可因子宫复旧差而出血量多，非孕子宫可排出蜕膜管型也有因引流不畅而致感染。

　　2、处理

　　双子宫的诊断常因发现阴道纵隔、双宫颈作进一步检查才得以确诊。如果在孕期检查子宫明显偏向一侧或感觉子宫细长、下段较狭窄、胎位异常等均应怀疑子宫畸形，B超在早期较晚期容易诊断。诊断明确后加强围产保健，防治各种并发症的发生。

　　双子宫单侧妊娠，首先可经阴道分娩，但应密切注意产程进展，有异常时放宽剖宫产指征。

　　二、双角子宫

　　双角子宫占子宫发育异常中的一半。现根据双侧宫角分开的程度又可分为完全双角子宫，即从宫颈内口处分开。如在内口之上分开为不全双子宫。如在宫底部有凹陷也称弓形子宫，此类在临床上多见。

　　1、孕期、分娩期并发症

　　双角子宫妊娠期的流产、早产、胎位异常、胎膜早破等和双子宫一样，明显高于正常妇女，尤其在弓形子宫发生横位的机会较多。

　　2、处理

　　诊断双角子宫不太困难，子宫外形可见宫底部明显凹陷，呈元宝状，行B超检查可查清凹陷的深度确定双角子宫的类型。

　　有人认为双角子宫常有宫颈机能不全，是否应作预防性宫颈环扎术意见不一，但对有晚期流产、早产史的病例应检查宫颈内口松弛是否存在，必要时行环扎术。

　　双角子宫胎位异常率高，分娩多半取剖宫产术。有时胎盘嵌顿在子宫另一角内，应沿脐带走行查找。

　　三、纵隔子宫

　　根据纵隔的部位可分为完全和不完全纵隔子宫，前者的隔从宫底直到宫颈内口或外口，常合并阴道纵隔，将宫腔分为两个完整的腔；后者隔的下方在宫颈内口上方的任何部位。由于子宫外形无特殊，孕期不易诊断，B超可提示宫腔内有隔，很多病例是在分娩时或手术中肯定诊断的。

　　1、孕期、分娩期并发症

　　和上述两种畸形子宫同样存在高流产、早产率，胎儿发育小以及胎位异常率高。B超检查特别应注意胎盘附着部位，若部分或大部分附着在隔上，则严重影响血液供应，影响胎儿的供氧及生长发育。

　　2、处理

　　孕期胎位异常不宜纠正，孕末期胎位正常，不全纵隔子宫应可阴道分娩，注意产程进展如为臀位胎儿有可能骑在纵隔上不能下降或下降时使纵隔撕裂出血。如为完全纵隔，则应观察是否影响子宫颈口的扩张，酌情放宽剖宫产的指征，以免宫颈被纵隔过度牵拉而造成损伤。如术中发现不完全纵隔应行切除术，如完全性纵隔未裂伤隔的两侧均与宫颈相通可不作处理，如一侧与宫颈口不相通则需切除以免日后子宫腔感染引流受阻。

　　四、残角子宫

　　残角子宫可分三型。Ⅰ型残角子宫宫腔与正常子宫宫腔相通；Ⅱ型两个宫腔不相通；Ⅲ型残角子宫无宫腔。

　　残角子宫妊娠的机率约为1/10万，Ⅰ型、Ⅱ型，尤其Ⅱ型多见，可能受精卵未自对侧输卵管外游到腹腔内到达对侧输卵管而进入残角子宫或卵子、精子分别由对侧外游至残角子宫侧，再有可能精子由正常侧外游到残角子宫侧输卵管内，和该侧卵子结合进入残角子宫，检查黄体位于哪侧卵巢可判断受孕的途径。

　　虽然文献报道残角子宫妊娠中约有10％可能维持到足月，但由于确诊不足，最大的危险随时有子宫破裂的可能。因此一旦确诊以积极处理为原则，开腹行残角子宫切除术，同时切除该侧输卵管，如因某种情况不能切除残角子宫时，该侧输卵管也不应切除或结扎以便影响以后经血的外流，及痛经加重。

　　五、单角子宫

　　子宫畸形较少见的一种，由于子宫肌层发育不良，蜕膜形成不良，因而流、早产孕、宫内发育迟缓胎盘前置或植入胎位异常均有较高的发生。孕期也可因子宫失衡而发生扭转。分娩极大部分需要剖宫产术。

　　六、阴道纵隔

　　腹中肾管融合时尾部合并，但中隔未消失或部分消失，可出现完全和不完全纵隔。纵隔可位于正中，也可偏于一侧，少数偏于一侧与下端阴道壁粘连。

　　阴道纵隔常同时伴有双子宫、双宫颈、双角子宫或纵隔子宫。纵隔不影响受孕，也不发生孕期并发症。如无其他异常，纵隔不影响分娩。完全纵隔可被胎头压向一侧。

　　七、阴道横隔

　　阴道在腔化过程中某一部分组织吸收受阻可形成横隔，多发生在阴道上1/3处，中央有孔，不影响经血外流和受孕的机会。中央无孔的极少，且可因经血潴流而较早诊断及处理。单纯横隔在孕期无特殊影响，若发生难免流产，胚胎停止发育则需先行切开才能行刮宫术。横隔一般不影响阴道分娩，随胎头下降变薄可作十字形切开。除非横隔厚韧无弹性，对胎头造成阻力，则应行剖宫产术，产后恢复后再做横隔切开术。

　　阴道纵隔或横隔在孕期一般不作处理，手术操作可引起流产，感染及局部疤痕组织形成。但孕期检查时应详细检查和描述隔的位置、厚薄、弹性等，以便在决定分娩方式时作参考。

　　八、阴道部分闭锁

　　本例阴道下1/3闭锁，因经血储留而以早期诊断，成形手术可使阴道恢复通畅，手术后必须长期放置模型，否则容易缩窄成疤痕形成。若内生殖器官均正常，不影响受孕，如阴道疤痕不严重也可阴道分娩。本例由于几次扩宫颈术，造成宫颈功能不全而发生晚期的流产或早产。