特发性血小板减少性紫癜的诊断与治疗

　　特发性血小板减少性紫癜亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。其特点是外周血小板显着减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等。ITP是最为常见的血小板减少性紫癜。发病率约为5-10/10万人口，65岁以上老年发病率有升高趋势。临床可分为急性型和慢性型，前者好发于儿童，后者多见于成人。男女发病率相近，育龄期女性发病率高于同年龄段男性。

　　一、病因本病的病因不明。

　　急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。

　　二、临床表现：

　　急性型ITP半数以上发生于儿童，一般起病急，多数患者起病前1-2周有上呼吸道感染病史，特别是病毒感染史，临床表现为全身皮肤、黏膜出血，严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等瘀斑。当血小板低于20×109/L时，可出现内脏出现，如呕血、黑便、咯血、尿血、阴道出血等，颅内出现可致剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病致死的主要原因。出血量过大，可出现不同程度的贫血、血压降低甚至失血性休克。

　　慢性型ITP好发于年轻女性，一般起病隐匿，常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血，多数轻而局限，出血症状常呈持续性或反复发作，但严重出血少见。患者病情可因感染等骤然加重出现，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。病程半年以上者，部分可出血轻度脾肿大。

　　三、检查。

　　1、血小板

　　（1）血小板计数减少；

　　（2）血小板平均体积增大；

　　（3）出血时间延长；

　　（4）血块收缩不良。血小板功能一般正常。

　　2、骨髓象

　　（1）急性型骨髓巨核细胞数正常或增多，慢性型巨核细胞一般明显增多；

　　（2）巨核细胞发育成熟障碍，急性型尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；

　　（3）有血小板形成的巨核细胞显着减少；

　　（4）红系及粒、单系正常。

　　3、血小板生存时间90％以上的患者血小板生存时间明显缩短。

　　4、其他可有不同程度的正常细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现自身免疫性溶血的证据。

　　四、诊断标准我国ITP诊断标准为：

　　1、多次实验室检查血小板计数＜100×109/L；

　　2、脾脏不肿大或仅轻度肿大；

　　3、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍；

　　4、以下五项中应具有其中一项：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAC3增多；血小板寿命缩短；

　　5、排除继发性血小板减少症；

　　6、ITP重型标准：有3个以上出血部位；血小板计数＜10×109/L。

　　五、治疗。

　　1、一般治疗：出血严重者应注意休息。血小板低于20×109/L者，应严格卧床避免外伤。

　　2、糖皮质激素：一般情况下为首选治疗，近期有效率为80％。常用泼尼松1mg/（kg？d），分次或顿服，病情严重者用等剂量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改为口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（每周减5mg），最后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月。ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数＞30×109/L，可不予治疗。

　　3、脾切除：对糖皮质激素治疗无效、糖皮质激素维持量大于30mg/d及有糖皮质激素禁忌者，可进行脾切除术，治疗有效率约为70-90％，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。

　　4、免疫抑制剂：不宜作为首选。适用于糖皮质激素或脾切除疗效不佳者、有糖皮质激素或脾切除疗禁忌症、与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。主要药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、利妥昔单克隆抗体等。

　　5、其他：达那唑、氨肽素等。

　　6、急症的处理：适用于血小板低于20×109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术后分娩者。给予血小板输注，同时予静脉输注大剂量免疫球蛋白，必要时可予大剂量激素冲击治疗及血浆置换。

　　六、预后急性ITP大多可自愈，病程较短，预后较好。

　　慢性ITP常反复发作，病程长短不一，一般预后尚可。严重血小板减少者，可因颅内出血或重要脏器出血而死亡。

　　七、预防预防感冒，密切观察紫斑的变化。

　　如密度、颜色、大小等，注意体温、神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理。避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者，适当参加锻炼，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流食或流食，忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹瘙痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免搔抓划破皮肤引起感染。