主动脉缩窄指的是，在动脉导管或者动脉韧带区域的主动脉狭窄，主动脉缩窄的形成机制，大多认为与胎儿时期主动脉血流异常分布有关系。在胎儿发育时期，任何能使主动脉峡部血流减少的心血管畸形，都容易发生主动脉狭窄。
因此，本病常见合并的畸形有动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄、房室间隔缺损等等，单纯性的主动脉缩窄或者主动脉缩窄合并动脉导管未闭，通过左后外侧开胸就可以矫治了，而且不需要体外循环，如果主动脉缩窄合并其它类型的心脏内畸形，一般需要根据患儿的年龄、缩窄的程度其它心脏内畸形的病变情况，进行一期同时的手术矫治，具体的手术方法就是通过正中切口开胸、体外循环以及深低温半身停循环、选择性的脑灌注的方法来进行手术的矫治。
