不同的先天性心脏病，出现的症状也不一样，比如紫绀类型的先心病、法洛四联症等，胎儿可能在出生以后表现为嘴唇、颜面部以及四肢末梢的青紫，患儿在活动方面耐力也比较差，甚至在剧烈哭闹的时候出现缺氧发作，表现为四肢瘫软、意识丧失，在检查身体的时候，会发现患儿伴有鼓槌样的手指和脚趾，临床上称为杵状指趾。
而对于肺血多的非紫绀类型的先心病，比如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，以及一些复杂类型的先心病，常见的临床表现是患儿没有紫绀，病变较轻者，可以没有明显的症状，而对于病变较重者，症状往往出现比较早，而且明显，患儿有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力、生长发育迟缓、落后、反复肺部感染等等症状，甚至在严重的时候，可以在早期出现心力衰竭。
