不典型川崎病和典型的川崎病一样，都是在机体内因和外因的共同作用下，诱发了身体的免疫反应，从而出现一些相关川崎病的一个症状，导致全身性的非特异性的免疫性的血管炎，从而出现了川崎病的发生，但是具体的发病机制目前尚不明确。
其实不典型川崎病和典型川崎病是一样，只是临床症状可能没有典型川崎病完全，因为典型的川崎病可以有六大临床症状，包括发热球结膜的充血、唇红、皲裂、杨梅舌、颈部淋巴结的肿大，然后全身的多形性的皮疹，急性期掌跖的红斑、硬性水肿，恢复期会出现指缘的膜状的脱皮。
不典型川崎病临床症状可能没有典型传奇病的六大临床表现，可能只出现两条或者三条的临床表现，还有一些川崎病是全身性的血管的炎性改变，不典型川崎病的首发症状有可能会以一些全身其他系统或者器官受累为首要的症状，比如消化系统为首要的表现，出现发热、消化道出血，甚至出现黄疸等等表现；还有一些会出现一些呼吸系统为首发的表现，比如表现咳嗽咳痰或者还有一些神经系统的首发表现，小婴儿可能会出现嗜睡、烦躁，甚至出现惊厥等等表现。
因为不典型川崎病的早期症状不典型，临床容易出现漏诊或者误诊，一旦没有及时诊断或者给予正规的治疗，可能会引起后期严重的心血管并发症，所以需要临床医生提高警惕。
