慢性血栓栓塞性肺动脉高压指的是由于血液高凝或者其他不明的原因,肺动脉分支血管内慢性的形成血栓,导致肺小血管管腔部分或者完全的堵塞,从而使有效肺血管床减少和其他正常肺血管内的压力增高,慢性肺栓塞引起肺动脉高压的具体机制,机械堵塞和神经体液因素引起的肺血管痉挛,是肺栓塞后形成肺动脉高压的基础,当肺血管床被堵塞20%~30%的时候,开始出现一定程度的肺动脉高压。
随着肺血管床堵塞程度的加重,肺动脉压力会相应的增加,当肺血管床堵塞超过75%以上时,由于严重的肺动脉高压,可出现右心室功能衰竭,甚至休克猝死,同时肺栓塞时,受损的肺血管内皮细胞,血栓中活化的血小板以及中性粒细胞,可以释放血栓素、羟色胺、内皮素血管紧张素等等活性的物质,这些血管活性物质又可以引起肺血管的痉挛,从而加重肺动脉高压。