严重的肺动脉高压，在婴儿期常常表现为低心输出量、食欲不好、发育不良，爱出汗，呼吸急促、心动过速以及容易激惹。而中期以后，症状与成年人是相同，最常见的症状是在劳累以后会出现呼吸困难，有时有胸痛的感觉，体格检查会发现右心室扩大和心前区隆起，并且摸起来有抬举的感觉。
肺动脉压力增高可以引起肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣关闭不全，可以引起三尖瓣区的收缩期返流杂音，肺动脉瓣关闭不全，可以引起肺动脉瓣区的舒张期杂音，右心功能不全的时候，可以出现颈静脉的充盈或者怒张，或者肝脏大腹水以及下肢的水肿等等临床表现。
