在临床上心内膜垫缺损分为三个临床类型，也就是完全性心内膜垫缺失、部分型心内膜垫缺失和过度性心内膜垫缺损，无论是哪种心内膜垫缺损，患儿都需要外科手术治疗，尤其是完全性心内膜垫缺损，一旦确诊，应当考虑外科手术治疗。
一般情况下，应当力争在婴幼儿期内完成手术，目前原则上主张做一期矫治手术，手术方法包括关闭房室间隔缺损，以及修复重建左右房室瓣膜，减少或者消除瓣膜的返流。对于部分合并肺部感染心力衰竭以及全身一般情况比较差，或者合并左心发育不好的患儿，作为一期矫治手术风险比较大，而且患儿也难以耐受体外循环手术的打击，针对这部分患儿可以先做肺动脉环缩手术，来控制心内分流和肺动脉高压，等待心脏以及全身情况改善，肺动脉压力下降以后，再做二期手术，来彻底根治心脏内的畸形。
