系统性硬化症患者建议到专科就诊,在专业医生的指导下进行治疗,一般包括药物治疗、手术治疗、其他治疗等。
1、药物治疗:包括糖皮质激素、免疫抑制剂、血管紧张素转换酶抑制剂、钙通道阻滞剂、前列环素类似物、质子泵抑制剂、促胃肠动力药等。其中免疫抑制剂包括环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌吟、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等;钙通道阻滞剂是治疗雷诺现象的一线药物,已患雷诺现象者可考虑使用5-磷酸二酯酶抑制剂、氟西汀、前列环素类似物等。
2、手术治疗:一般手指溃疡如引起坏疽者,则评估病情后可能需要截肢手术。肺动脉高压患者可能需要接受肺移植,如患者生命体征不平稳,则不能耐受移植手术。
3、其他治疗:靶向药物治疗可控制肺纤维化;抗纤维化药物治疗可缓解系统性硬化症的肺纤维化进程;自体造血干细胞移植适用于心功能可耐受的严重病历,可改善患者预后,降低死亡率。
系统性硬化症患者应该配合医生进行随访复查,由医生根据患者的血压、心脏功能、肾脏功能、肺功能的表现进行药物的相应调整,或适时进行手术介入治疗。平时建议定期使用乳液和防晒霜,可以保护干燥和僵硬的皮肤。