临床上较常见结缔组织病相关的肺动脉高压。结缔组织病相关肺动脉高压属于WHO分类中的一类动脉型的肺动脉高压，治疗分为两步：如果是炎症活动度很高的结缔组织病需要双重达标，包括原发病的治疗达标以及肺动脉高压的达标治疗，其中包括激素联合免疫抑制剂治疗原发病；其次针对肺动脉高压的治疗，可以选用内皮素受体拮抗剂，比如波生坦、安利生坦、马昔藤坦；也可以选用五磷酸二酯酶抑制剂，比如西地那非、他达拉非；还可选择前列环素类药物，比如伊索前列醇、贝前列素。如果急性血管反应实验结果阳性的，还可以选用钙离子通道抑制剂，比如像CCB类药物、硝苯地平、氨氯地平等等，都可以使肺动脉高压得到一个达标治疗。如果是血管病引起的肺动脉高压，已经达到血管病了，对于原发病的治疗相应减弱，主要是针对肺动脉高压的达标治疗。
