原发性颅内低压综合征
发布时间：2020-09-06 18:33:38浏览 :
原发性颅内低压综合征(Spontaneousintracranialhypotension，SIH)以体位性头痛为主要症状，侧卧位腰穿CSF压力小于60mmH2O的并不常见的综合症。好发于中年女性(男女比例约为1：3），多呈一良性过程，部分病人可自行缓解。
临床表现
1、体位性头痛，头痛多位于额部和枕部。与体位明显有关，坐位或站立时，头痛剧烈，平卧位时头痛消失或减轻。
2、视觉症状：外展神经麻痹、短暂的视物模糊、两侧视野缺损、畏光、复视、一过性黑檬等。
4、眩晕、恶心、呕吐、全身无力。
5、体格检查:病人常有颈强直。少数病人可有上述颅神经表现，如三叉神经、面神经、动眼神经。
辅助检查
1、CSF检查：压力小于60mmH2O，甚至腰穿测压可为0，或需用针筒抽吸。化验可以正常，也可有细胞数及蛋白的增多。红细胞可多至几千/dl，白细胞多为几十至几百/dl，蛋白含量可增高至500mg/dl。
2、头颅CT：示脑室系统，脑池及脑沟变窄，缩小。以侧脑室、鞍上池的变化尤为明显。部分病人还可见硬膜下积液。
3、头颅MRI：经强化后对诊断SIH很有价值。最多见的变化是弥漫性硬膜信号增强，部分病例还可有脑膜增厚。Tl相硬脑膜沿大脑镰、小脑幕、整个脑凸面均信号增强，而软脑膜无强化。
4、脊髓MRI：也表现为强化后脊髓硬膜信号增强，硬脊膜下积液和/或硬脊膜外积液。
5、同位素脑池造影：可发现核素慢慢沿着脊髓纵轴加深，早期即在膀胱积聚，而在脑凸面出现少。部分可见同位素在局部椎间隙积聚，提示局部有CSF漏。
6、CT脊髓造影：更清楚显示CSF漏，能更精确定位。脊髓CSF漏多见于颈髓、颈膨大或胸髓。
SIH病因：脉络丛血管舒缩功能紊乱引起CSF分泌减少或停止；脉络丛血管痉挛；脑膜本身小的缺陷。
SIH发病机理：低颅压造成“脑下沉”。CSF对脑和脊髓的保护性缓冲作用减弱，使颅底对疼痛敏感的组织被牵拉，产生头疼。CSF量的减少使脑膜血管代偿性的扩张，引起持续性的头疼。腺苷的参与：CSF的减少激活腺苷受体，扩张颅内静脉，引起头疼。
SIH的并发症：慢性硬膜下血肿，可反复出现，需外科手术；慢性硬膜下积液；小脑扁桃体移位：类似chiariⅠ型畸形
SIH的诊断：
1、体位性头痛；腰穿颅内压低，CSF细胞数，蛋白增高。
2、CT：脑室脑沟变窄缩小；
3、MRI：脑膜信号增强及“脑下沉”。
4、CT脊髓造影及同位素脑池造影：可显示CSF漏。
SIH的治疗：
1、卧床休息：平卧或头低脚高位。
2、大量饮水：5000ml/d；静脉补液：3500~4000ml（生理盐水1000ml，5％葡萄糖液2800~3000ml）。
3、鞘内补液或硬膜外补液：林格氏液或生理盐水15~30ml/qod。
4、激素：有助于水钠潴留，减轻CSF中细胞蛋白渗出后的炎症反应，能缓解症状，有人认为无效。
5、蒸馏水静脉注射，20―40ml/qd或qod，共5―7次；
6、苯甲酸钠咖啡因500mg静点或茶碱300mgTid；
7、腰穿硬膜外血斑（EBP），局麻后取L3-4间隙进针至硬膜外腔，用塑料针管取静脉血10―30ml，将自体血缓慢注入硬膜外腔形成EBP。
8、吸入5％二氧化碳，使脑血流明显增加，缓解症状。
9、对症处理：止痛，镇静，止吐。
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