脊髓拴系综合征的基本知识

　　脊髓拴系综合征是一种先天性疾病，属于神经管发育畸形的范畴，可能由于母孕期间叶酸等营养素缺乏有关，亚洲人群高发，我国华北地区病例较为集中，女性略多于男性。

 

　　所谓拴系，是指由于各种原因导致脊髓受牵拉紧张，导致脊髓缺血缺氧，从而引起各种临床症状。脊髓拴系常合并其它畸形，如：（脊髓）脊膜膨出、（I型、II型）脊髓纵裂、腰椎管内外脂肪瘤、先天性肿瘤、脊髓空洞、脊柱侧弯等畸形，如不合并其它畸形，则称为单纯型拴系。

 

　　患儿出生后可能无明显症状，但多数患儿腰骶部和骶尾部会出现局部皮肤的异常，包括：包块、皮毛窦（局部皮肤出现异常毛发）、皮肤凹陷、皮赘（小尾巴）等异常，如有此类畸形建议尽早行腰骶椎MRI检查，以排除脊髓拴系。脊髓拴系如不能及时解除，随着患儿的生长发育，脊髓的牵拉会越来越重，逐渐出现大小便异常，包括：小便失禁、潴留、尿无力、尿不尽、大便干燥、次数减少等，部分患者可有马蹄足畸形，具体表现为：足弓增高、足内翻、足趾屈曲、活动不能等。脊髓的牵拉导致下肢神经失营养，可出现下肢感觉减弱，伤口难愈合。由于脊髓受牵拉，脊髓拴系患者一旦出现脊柱外伤，症状可能突然加重，可能出现短期内大小便失禁甚至截瘫。少数单纯型拴系可能青少年时期均无明显症状，而成年后逐渐出现腰腿疼痛不适等症状。

 

　　对于脊髓拴系的患者，一旦发现，需尽早手术，临床研究表明，脊髓拴系患者3岁前接受手术治疗的，效果较好。手术方法为解除拴系，对于合并脂肪瘤、先天性肿瘤的患者，需一并处理，以解除病变对脊髓的压迫。手术的目的是中止疾病的自然病程，防止症状进一步加重，对于已有症状的患者，部分可缓解，但多数需配合其它治疗。一般来说，症状越重、畸形越复杂，术后症状缓解越不明显。