小儿胆道闭锁
发布时间:2020-09-02 21:28:18浏览 :
腹腔镜探查见肝脏硬化明显,表面结节状
腹腔镜下见胆囊发育差,穿刺未见正常胆汁,确诊胆道闭锁
胆道闭锁(biliaryatresia)近年来发病率有上升的趋势,女婴的发病率高于男婴。
病因:
病理分型:可分为三型。
Ⅰ型为胆总管闭锁,肝内胆管发育尚可,占5~10%。
Ⅱ型,肝管闭锁,肝外胆道结构几乎完全不存在。
Ⅲ型,肝门部闭锁,无法与肠做吻合术。
临床表现:
新生儿期大便灰色或淡黄色,黄疸一般生后1~2周开始逐渐显露,粪便变浅,后成灰白色,但是到了较晚期,大便可略带淡黄色。尿色随黄疸加重而变深。黄疸日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,粘膜、巩膜显著发黄,晚期泪液甚至唾液也呈黄色,皮肤有抓痕。腹胀明显,肝大,右叶为著,晚期可有腹水。
化验检查:
胆道闭锁属于梗阻性黄疸,直接胆红素升高明显。
确诊需要胆道探查及造影。
治疗:
葛西手术,手术年龄最好不超过三个月。
肝移植。
患儿全身皮肤黄染明显,尿液深黄,肝脏增大,质地硬
胆囊细小,肝门处未见正常肝外胆道,
大便颜色浅,几乎不含胆汁,接近白陶土样
胆道闭锁葛西术后一年,患儿恢复良好,胆红素完全正常
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