先天性肌性斜颈病因的历史及现状

　　1、血肿学说。

 

　　早在1838年Stromeyer就提出由于婴儿在产程中损伤胸锁乳突肌，并在肌肉内形成血肿机化所致。1897年Hilderbrand描述胸锁乳突肌肿块中肌纤维变性，但未发现含铁血黄素。1965年Armstrong报告35例斜颈中，32例有胸锁乳突肌血肿，镜检25％可见含铁血黄素，提示有血肿吸收。近年来多数学者在早期及晚期的病变肌肉中均未发现出血的痕迹，肌肉切片中也无创伤的表现、因此对是否为正常产伤撕裂造成肌肉组织纤维化，都持否定态度。刘润玑报道近年来臀位产率已明显减少，本病患儿多为正常分娩或剖腹产，也发现很多患儿在出生时就有颈部歪斜和面部不对称，日后证实为肌性斜颈。而年龄在10月～1岁手术的肌肉标本，其肌纤维呈肿胀、透明变性，也不符合正常肌纤维撕裂后的病理过程。因此，认为对分娩时外伤造成的肌肉血肿是致病的原因，应重新认识。

 

　　2、静脉受阻学说。

 

　　1930年Middeton通过动物实验，指出胸锁乳突肌纤维化的原因是肌肉损伤后肌内静脉回流阻塞。Brooks在狗的动物实验中，研究了肌肉血液循障碍引起的病理改变，将肌肉的主要静脉完全闭塞，但保留完整的动脉，结果造成肌肉纤维水肿、变性及急性炎症，最后肌纤维坏死并为纤维组织所代替。此结果与肌性斜颈的改变相似。如只有动脉永久性闭塞，可造成肌肉极度萎缩和坏死，都不能引起肌肉组织的纤维化。后经Tepson和Middleton的类似实验得到相同结论、在Brooks等人的实验中，分娩时无外伤史者，而出生后可出现相同的肌性斜颈表现。因此，认为先天性肌性斜颈的发病，可能是在宫内头颈已长期处于过度侧屈受压的位置，使胸锁乳突肌的主要静脉压迫受阻或仅使该肌的某一部分静脉受压迫闭塞，而动脉供血可能仍通畅，造成该肌肉静脉回流障碍，使该肌肉纤维水肿、变性。无论分娩时有或无难产、外伤史，最终都表现为纤维组织代替坏死的肌纤维，使肌肉挛缩导致肌性斜颈。

 

　　3、动脉受阻学说。

 

　　1948年Chandler提出由于胎儿在子宫内位置不当，胸锁乳突肌受压缺血，以致该肌纤维化。甲状腺上动脉是一终末枝，供应胸锁乳突肌胸骨头及中部肌腹。当胎儿在宫内，尤其经产道分娩时，通常出现头部前屈、侧弯和旋转，造成胸锁乳突肌中段扭转，动脉狭窄、闭塞，如果持续一段时间，则肌肉缺血、水肿而导致间室综合征，最后肌肉纤维化而挛缩。Davids通过10例先天性肌性斜颈MRI检查，发现患侧胸锁乳突肌信号和前臂、小腿的筋膜间室综合征的信号相似，考虑该病可能与间室综合征的后遗症有关。并对3例成人尸体做了解剖，证明胸锁乳突肌和周围有完整的间室。术中对3例先天性肌性斜颈的胸锁乳突肌进行肌肉注射和压力测定，发现该肌确有间室。将尸体的头颈前屈、侧弯和旋转时，发现同侧胸锁乳突肌中部扭结，认为这是胸锁乳突肌损伤的机理。

 

　　4、遗传学说。

 

　　1927年Hellstadins认为斜颈的发生可能存在着基因的因素。1951年Reye提出系由肌先天发育缺陷，以致诱发在宫内或产程中肌肉损伤缺血。刘润玑提出先天性肌性斜颈患儿的伴发畸形发生率较高，其中以髋关节畸形最多见，在先天性髋脱位和髋臼发育不良中，7％～10％合并有先天性肌性斜颈，而且两者都发生在同侧。Porter报道髋关节发育不良病例中10％～20％合并有先天性肌性斜颈畸形。John等报道先天性髋关节脱位及髋臼发育不良与先天性肌性斜颈的同时发生率为8、5％。Tavill报道1例家族性婴儿期胸锁乳突肌假瘤，被证实其家族两代人中婴儿期均有肌性斜颈，从而提出先天性肌性斜颈的发病有家族易感性。Schmalbruch等亦报道1例先天性胸锁乳突肌、前臂肌、胫骨前肌营养不良病例，其三代家人均患此病，有自体显性遗传的特点。因此，本病可能与遗传因素或先天性畸形有关。

 

　　5、过度伸展学说。

 

　　有学者认为先天性因素和环境因素的影响，导致胸锁乳突肌先天性发育不良，加以分娩时该肌被过度伸展（外力和重力的过度负荷），结果是反应性肉芽组织产生，临床出现胸锁乳突肌肿块。表现为肌纤维从原纤维束脱离、融解，发生循环障碍，肌纤维间质水肿，高度进行着肌纤维的退行性变性和肌纤维间的肉芽组织形成，日后渐次纤维化，成为瘢痕组织，患侧胸锁乳突肌挛缩，后期是典型的斜颈。

 

　　总之先天性肌性斜颈的发病原因是患侧胸锁乳突肌纤维化和挛缩。胸缩乳突肌之所以发病，众说纷纭，除以上所述的几种学说外，仍有胎内负荷学说，炎症学说，胎儿运动学说等等，其中产伤血肿学说已被多数学者否定，认为先天性肌性斜颈的发病为多种因素所致，肌肉的血循环障碍为直接的发病原因，但不能排除先天性致病因素，确切的病因及发病机理有待进一步研究。