如何减少路易体痴呆的误诊？

　　路易体痴呆（DLB）是导致老年人痴呆的中枢神经系统变性疾病谱中，仅次于阿尔茨海默病（AD）的第二位常见病因，以弥漫性的路易氏小体、Aβ沉积、神经纤维缠结等为主要病理特点；以波动性的认知功能障碍、真实生动的视幻觉和自发的帕金森病综合征症状为临床特点。

 

　　典型的DLB通常也是隐袭起病，缓慢进展，需经数年时间才最终发展为全面性痴呆。早期表现与AD相似，认知功能障碍呈颞顶叶型，即以记忆、语言和视觉空间技能损害为主，但与全面性、进行性、不可逆性减退的AD认知障碍自然发展规律截然不同的是，DLB患者的认知功能损害在一段时间内出现明显的波动性变化，波动周期可以是数周，甚至可以在一天之内。

 

　　如前所述，DLB的误诊率可高达80％，最常被误诊的疾病就是AD。如果患者经常更换医生，或者是医患双方都忽视了这种波动，就极有可能被误诊。这从一个侧面反映了站在一个更高的高度回眸某一疾病的发展规律对于诊断的重要性，也从另一个侧面验证了停留在某一时间点的静止地观察某一疾病对于诊断的危害性。但在实际的临床工作中，由于医患双方认识上的、医疗体制上的、疾病本身的，以及习俗上的种种原因，“只见树木不见森林”的误诊现象比比皆是。因此，避免将DLB误诊为AD最好的策略是细节的观察和专业人员的长期随访。假如我们把DLB比喻成一只雪地上的白狐，只有经过专业训练的猎人（医生）通过长期而耐心的跟踪，尤其是雪地上脚印的观察，白狐活动时的动作，才能察觉并扑杀它。事实上，许多发生在中枢神经系统的慢性变性疾病的最终确诊都是如此！

 

　　DLB的第二个临床特征是生动而鲜明的视幻觉。在精神病学概念中，幻觉大致可以分为两类：真性和假性。DLB患者的视幻觉属于前者，除了患者“看到的影像”鲜明生动之外，幻觉对象多为患者熟悉的人或者动物，他们会说话或发出声音，会做出有故事情节的连续动作，因此对自己的视幻觉内容深信不疑，由于经常伴有各种被害妄想，患者常伴有与幻觉和妄想内容相匹配的面部表情和肢体动作。例如，半夜看见小偷进了自己的宿舍，患者常常满面惊恐地描述自己见闻到的脚步声、撬门声，小偷的身体特征和动作。临床上经常看到的是，正是由于DLB患者林林种种，诸如此类的“毛骨悚然”和“子无须有”的视幻觉打乱了家人和邻居的宁静生活，才开始进入医疗程序。但由于缺乏相关的专业知识，许多患者经常被误诊为精神分裂症，直到认知障碍症状和帕金森病样症状开始隆现或者被察觉，才开始反省诊断。由于DLB与AD均为隐袭起病，缓慢进展，确切的起病时间难以推算，全面搜集和动态分析患者的病史、症状、体征等信息对于减少此类误诊至关重要。另外DLB患者对神经安定剂和抗精神病药物的高度敏感性和戏剧性的疗效也有助于将其与其他类型痴呆区别开来。

 

　　DLB患者的第三个临床特点是容易被误诊为僵直型帕金森病的锥体外系症状。如肌强直、动作减少、运动迟缓等，但帕金森病最经典的震颤症状却较少见。这些症状可与痴呆症状同时，也可先后出现，有报道称两组症状在一年之内先后出现有诊断意义。在诊断上，特别值得注意的是左旋多巴对DLB患者的帕金森病样症状几乎无效。因此，临床医生在进行鉴别诊断时，可以尝试使用左旋多巴药物进行实验性治疗，如有效支持帕金森病或者帕金森综合征，无效则支持DLB。

 

　　DLB患者其他一些症状也是误导临床医生错误诊断的原因之一。如出现肌阵挛和舞蹈样动作时容易被误诊为诸如豆状核变性、舞蹈病等其他锥体外系疾病；经常跌倒或晕厥时容易被误诊为癫痫、短暂性脑缺血发作、直立位低血压等疾病；睡眠障碍和自主神经症状突出时还可被误诊为各种情感障碍性疾病。但只要全面加以分析，并做一些必要的实验室和神经影像学检查，就不难发现这些疾病都不能解释DLB患者的全部症状。

 

　　总之，DLB症状的丰富、多样且多变的特点是导致其容易被误诊的直接原因。有时它恰如一只静卧在皑皑白雪中的雪狐，需要聪明而耐心的猎人才能将其捕获。

 

　　在治疗层面，DLB的治疗原则与其他痴呆相似，主要是通过药物治疗提高患者的认知功能，解除精神行为症状和改善社会生活能力。但临床上往往因为患者突出的精神行为症状和锥体外系症状，抗精神病药物和运动康复训练往往成为治疗的重点。