原发性舌咽神经痛的显微神经外科治疗

发布时间：2020-08-21 22:29:29浏览 :

　　舌咽神经痛发病率较低，约0.2C0.7/10万/年，以一侧咽喉部、咽壁、扁桃体窝、软腭及舌后1/3短暂而强烈的尖锐痛、针刺感或烧灼感，并能放射到口内或者耳道为特征，性质与三叉神经痛相似。男女发病率无明显差异，多在40岁以上发病。

　　发病机制探讨舌咽神经痛的发病机制较复杂，一般来讲，典型舌咽神经痛的发病基础与神经出脑干区的血管压迫有关，1977年Jannetta提出了血管对出脑干区形成压迫是引起颅神经病变的病理基础，并率先成功应用乙状窦后入路MVD治疗原发性三叉神经痛、舌咽神经痛、面肌痉挛患者，取得了良好效果。

　　电镜扫描证实进入延髓区域的神经根长期受血管压迫和波动性冲击可使神经变性，引起脱髓鞘作用和假突触传递，从而导致疼痛。引起舌咽神经痛的责任血管多为小脑延髓外侧池内迂曲硬化的小脑后下动脉主干和基底动脉、变异粗大的椎动脉，另外小脑前下动脉及邻近粗大静脉也可导致舌咽神经痛。

　　由于解剖结构的改变所引起颅神经出脑干区的继发性压迫以及黏连增厚的蛛网膜对颅神经产生牵拉、压迫而导致无明显责任血管压迫也可以产生神经痛。

　　另外，迷走神经在舌咽神经痛发病机制中也起到一定相关作用。从神经分布上讲舌咽神经和迷走神经紧密关联，在三叉脊束核内有重叠，两者均由孤束核发出的神经纤维组成，且舌咽神经咽支和迷走神经咽支在咽壁共同组成咽丛，分布于咽肌和咽部粘膜，所以疼痛发作时两神经往往共同参与，很难区分哪一部分疼痛是来自于舌咽神经，哪一部分疼痛来自迷走神经哪几分支;

　　因此有学者认为外耳道深面及下颌角下方的疼痛来源于迷走神经耳咽支，所以称之为“迷走舌咽神经痛”。

　　此外，舌咽神经痛患者常伴有昏厥也是由于传入神经冲动到达中脑孤束核，通过网状结构到达迷走神经背侧运动核，产生反射性心动过缓或心搏暂停，引起迷走神经性昏厥，也证实了迷走神经参与了舌咽神经痛的致病。

　　手术术式及技巧手术方法目前有显微血管减压术和舌咽神经切断术，两者哪一个术式更合理，多年来一直存在争议。其中MVD对舌咽神经痛治愈率在76~90.3％，缓解率在9.7~16％。

　　在微血管减压术采取的是锐性分离方法彻底剪开后组颅神经复合体周围的蛛网膜;探查责任血管，不要遗漏位于后组颅神经根与延髓之间的血管，动作轻柔，减少对舌咽、迷走神经的牵拉次数，也要避免穿支的撕裂;将棉垫在脑干与神经间，将血管推离REZ区;血管过于粗大或血管弹性大，血管袢较长，压迫点较多，无法被满意推离REZ时，可采用悬吊法移开血管;无法充分减压，则行神经根切断术。

　　由于牵拉神经，分离血管，垫棉压迫影响，血管痉挛所致神经缺血，MVD手术后有一定并发症的发生。出现声音嘶哑、饮水呛咳，咽喉部不适。

　　尽管MVD手术疗效肯定，并发症少而轻，为大多数医生所采取，但由于舌咽神经根和迷走神经根排列紧密，神经间间隙小，又邻近漏斗状枕大孔，局部操作空间小，出脑干区不易显露;责任血管多为迂曲硬化的小脑后下动脉主干和/或椎动脉，多隐藏于延髓后外侧沟内，且穿动脉较多，使责任动脉无法被满意推移，对迷走、舌咽神经减压不充分，仍存在3.5~9.7％的复发率。

　　术后复发原因与迷走神经和舌咽神经根之间存在交通有关，有推荐舌咽神经根+迷走神经上部根丝切断(rhizotomy,RT)应该是治疗舌咽神经痛的首选术式，特点是疗效满意，无复发。

　　为弥补MVD手术的疼痛复发以及RT手术后神经功能障碍发生的不足，最近也有另一种新的联合手术术式报道：舌咽、迷走神经微血管减压+单独舌咽神经切断，术后疼痛均消失，无复发，由于仅切断舌咽神经，可能茎突咽肌的瘫痪被咽部肌群所代偿，因此术后没有声音嘶哑、饮水呛咳、感觉减退等神经功能障碍并发症出现。

　　如采取切断术，为减少切断后复发及严重并发症的产生，必须彻底切断舌咽神经，减少断端粘连，同时，至少应切断迷走神经根丝1~2根，当迷走神经根丝较少且较粗大时，则只切断或只部分切断上部第1根根丝。

　　综上所述，长期谨慎地评估MVD与RT各自的的优缺点，我们建议

　　①在舌咽神经与迷走神经的轴向以及出脑干区上要充分减压，特别是增厚、粘连的蛛网膜需充分锐性松解，减压范围要达到舌咽、迷走神经颅内全程，在能够非常充分显露责任血管并且能够完全游离血管，充分减压的基础之上，即单纯行舌咽神经迷走神经微血管减压术，无需联合舌咽神经切断;

　　②如果责任血管被神经遮挡，穿支影响，无法明确显露责任血管以及责任血管过于粗大，局部空间窄小，无法充分游离时，或者蛛网膜炎症粘连紧密无法充分松解、减压时，则必须行舌咽神经根及迷走神经根上部1-2根丝切断术，才能取得良好的远期效果。