脑性瘫痪的病因

　　脑瘫的直接病因是在脑发育成熟前，脑损伤和（或）发育缺陷导致以运动障碍和姿势异常为主的综合征。造成脑损伤的原因众多，虽然了解确切的病因对脑瘫运动障碍治疗意义不大，但对判断预后及促进生长发育、深入探讨发病机制及防治措施十分重要，也对患儿家长了解患儿为什么会患脑瘫很有帮助。脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段，即出生前、围生期和出生后。有人用先天性和获得性两种因素进行分析。传统的观点认为围生期原因是导致脑瘫的主要原因，近来认为70%～80%的脑瘫发生于出生前，其中部分原因不明。因此，近年认为对脑瘫病因学的研究应转入胚胎发育生物学的领域。

 

　　1、出生前因素出生前脑发育障碍或损伤所致，主要包括母体因素及遗传因素。①母体因素：母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形虫病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等。近年来研究发现，早产儿脑室内出血和脑室周围白质软化(periventricularlucency，PVL)是脑瘫的一个重要危险因素,而感染是导致PVL发生的原因之一。②遗传因素：近年来研究认为，遗传因素对脑瘫的影响很重要，双胞胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关，部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。

 

　　2、围生期因素主要与早产和产时因素相关，可导致不同类型的脑损伤。但未成熟脑具有很强的潜力及可塑性，主要表现为未受损伤部位具有很强的功能重组能力，以应对脑损伤，因此未成熟脑损伤与成熟脑损伤具有明显的不同。

 

　　（1）患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准体重的程度而增加，低出生体重儿或巨大儿患脑瘫的几率可高于正常体重数十倍。

 

　　（2）早产是目前发现患脑瘫的最主要因素之一。

 

　　（3）胎盘功能不全、缺氧缺血、胎粪吸入、Rh或ABO血型不合、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、高胆红素血症等也被认为与脑瘫有关。足月妊娠的胎盘早剥、前置胎盘、脐带绕颈或胎粪吸入，可能会引起新生儿窒息，由缺氧缺血性脑病（HIE）导致脑瘫的发生。严重的缺氧缺血性脑病可导致皮层下多囊性脑软化，一旦这种情况发生，多数会引起严重的四肢瘫痪并伴有重度智力低下。多囊性脑软化累及丘脑或基底节区，则会导致肌张力障碍。

 

　　（4）新生儿脑卒中可发生于早产儿，也可发生于足月儿，通常累及大脑中动脉，可发生一侧大脑半球的楔形缺陷和囊肿，往往导致偏瘫。因此，即使缺陷或囊肿很大，患儿的功能也不受太大影响，尤其认知功能一般很好。

 

　　（5）某些宫内病毒感染可致脑瘫的发生，如由啮齿动物传播的沙粒病毒可导致淋巴脉络丛脑膜炎，其病变是非进行性的，可导致脑瘫的发生。免疫缺陷病毒（HIV）感染也可导致神经系统后遗症，但是是渐进性的，患儿寿命较短。最常见的是以猫为宿主的弓形虫感染，导致脑瘫和智力低下的几率约为30%。

 

　　3、出生后因素出生后因素可与产前、产时因素重叠，但创伤、感染、惊厥、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病、中毒等被认为是主要因素。出生后因素所致脑瘫占10%～15%。

 

　　新生儿期惊厥、呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、败血症、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病以及脑部感染、低血糖症、脑外伤等都被认为是脑瘫的危险因素。

 

　　虐待儿童或意外创伤，可导致钝性外伤伴有颅骨骨折。摔倒或为使婴儿安静的剧烈摇晃，可导致摇晃婴儿综合征的发生，往往在1岁前，由于大脑皮质毛细血管及神经轴突的长轴突被牵拉、剪切和撕裂，多会导致严重的痉挛型四肢瘫，预后较差。

 

　　交通事故所致脑部的直接损伤或继发性脑肿胀，如果损伤部位为一侧，往往导致偏瘫。如果损伤发生在左侧，除了运动障碍外，还会导致语言障碍。此外，很多闭合性颅脑损伤的儿童，主要功能障碍为共济失调。闭合性颅脑损伤的儿童多数1年内会有实质性进步，极少数需在后期通过手术矫治挛缩等继发性损伤，大多在损伤后3年内可得到持续改善，但早期的四肢痉挛也可能转变为后期的肌张力障碍。

 

　　各种感染所致永久性、非进展性的中枢神经损伤，应被诊断为脑瘫，出生前及新生儿期感染最多见。90%巨细胞病毒（CMV）感染的儿童会导致智力低下和耳聋，50%会发生脑瘫和运动障碍。先天性风疹病毒感染导致智力低下非常普遍，15%可以发展为脑瘫。新生儿单纯疱疹病毒感染具有较高死亡率，30%～60%幸存者留有包括脑瘫在内的神经系统后遗症。30%～50%新生儿细菌性脑膜炎，最终会导致脑瘫。此外，重金属及有机磷农药中毒、链状细胞贫血、重症先心病等也与脑瘫发生相关。